Приобретенные пороки сердца

1. Общая характеристика приобретенных пороков сердца

Развитие приобретенного порока сердца может быть следствием первичного поражения сердца или вторичного.

Поражение сердца как органа первичной мишени:

1. Ревматическая лихорадка.
2. Инфекционный эндокардит.
3. Кардиомиопатии.
4. Миксома сердца.
5. Паразитарные заболевания сердца.
6. Травмы сердца.
7. Спонтанный разрыв сосочковой мышцы, сухожилий хорды при аномалии развития.

Поражение сердца как органа вторичной мишени:

1. Системная красная волчанка (эндокардит Либмана — Закса — недостаточность митрального или аортального клапана).
2. Ревматоидный артрит (недостаточность митрального клапана).
3. Атеросклероз коронарных сосудов приводит к инфаркту миокарда, разрыву сосочковых мышц или сухожилий хорд, что сопровождается развитием недостаточности митрального клапана, а перфорация межжелудочковой перегородки приводит к клинике дефекта межжелудочковой перегородки).
4. Сифилис (в третичном периоде развитие гумм с локализацией в аорте сопровождается недостаточностью аортального клапана).
5. Подагра (возможно развитие порока сердца).
6. Лучевая болезнь (фиброз клапанов сердца приводит к развитию порока сердца).

Помимо органических шумов сердца, обусловленных поражением клапанов сердца или аорты, различают функциональные шумы над сердцем, вследствие поражения других анатомических структур: миокарда или перикарда. При миокардите систолический шум у верхушки напоминает недостаточность митрального клапана, при сухом перикардите появляется шум трения перикарда. Кроме того, причиной функционального систолического шума может быть дистрофия миокарда, которая развивается при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, ожирение, микседема и др.), при хронических легочных заболеваниях, гематологических заболеваниях, гипертонической болезни, симптоматических гипертониях, ишемической болезни сердца, во второй половине беременности.

Среди множества причин приобретенных пороков сердца на первом месте по частоте стоит ревматическая лихорадка. Наиболее часто при ревматической лихорадке поражается митральный клапан.

Приобретенные пороки клапанов сердца — это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Стеноз образуется вследствие рубцового сращения.
Недостаточность клапана возникает из-за разрушения или повреждения его створок. Недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием створок и возникает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц. В некоторых случаях недостаточность клапанов развивается в результате нарушения функции клапанного аппарата, в частности папиллярных мышц. Нормальная работа сердца во многом зависит от функционирования его клапанного аппарата (рисунок 1).

Рисунок 1. Гемодинамика в сердце.

Пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови — анатомическое при стенозе, динамическое при недостаточности. Последнее заключается в том, что часть крови хотя и проходит через отверстие, но в следующую фазу сердечного цикла возвращается обратно. К эффективному объему добавляется «паразитический», совершающий маятникообразное движение по обе стороны пораженного клапана. Значительная клапанная недостаточность осложняется относительным стенозом (за счет увеличения объема крови). Препятствие прохождению крови ведет к перегрузке, гипертрофии и расширению вышележащих камер сердца.
Расширение более значительно при недостаточности клапана, когда вышележащая камера растягивается дополнительным количеством крови. При стенозе атриовентрикулярного отверстия снижено наполнение нижележащей камеры (левого желудочка при митральном стенозе, правого при трикуспидальном); гипертрофии и расширения желудочка нет.
При недостаточности клапана наполнение соответствующего желудочка увеличено, желудочек расширен и гипертрофирован. Затруднение работы сердца вследствие неправильного функционирования клапана и дистрофия гипертрофированного миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности.

Рисунок 2. Гемодинамика в сердце

Сердце — это двусторонний насос, осуществляющий циркуляцию крови по всему организму. Оно состоит из 4-х камер. Правое предсердие получает всю кровь, возвращающуюся из верхней и нижней частей организма. Затем через трикуспидальный клапан, оно посылает ее к правому желудочку, которое в свою очередь нагнетает кровь через клапан легочного ствола — к легким.
В легких кровь обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие, которое через митральный клапан посылает ее в левый желудочек. Левый желудочек через аортальный клапан по артериям нагнетает кровь по организму, где она снабжает ткани кислородом. Обедненная кислородом кровь, по венам возвращается в правое предсердие.
Четыре клапана (трикуспидальный, клапан легочного ствола, митральный, аортальный) выполняют роль дверцы между камерами, открывающейся в одну сторону.

Рисунок 3. Клапаны сердца.

Эти клапаны способствуют продвижению крови вперед и препятствуют ее движению в обратном направлении.
Лепестки здорового клапана представляют собой тонкую, гибкую ткань совершенной формы. Они открываются и закрываются, когда сердце сокращается или расслабляется.
Сердечные клапаны могут иметь патологию из-за врожденных дефектов. Они могут быть повреждены или покрыты рубцами вследствие ревматической атаки, инфекции, наследственных факторов, возраста или сердечных приступов.
Наиболее подвержены подобным изменениям митральные клапаны.
Независимо от случая, сердечный клапан может стать стенозированным (суженное входное отверстие) или недостаточным (закрывается не полностью).
При стенозе клапана сердце должно работать напряженнее, чтобы нагнетать необходимое количество крови через суженное отверстие.
Недостаточность клапана приводит к тому, что кровь вытекает в обратном направлении через клапан после того, как он закроется. И снова сердцу приходится работать напряженнее, чтобы нагнетать достаточное количество крови для нужд организма, чтобы восполнить недостаточность, вызванную обратным оттоком крови.
Оба случая — стеноз и недостаточность — заставляют сердце работать напряженнее для нагнетания необходимого количества крови. Подобная дополнительная работа может ослабить сердце, привести к его увеличению и вызвать различные болезни.

Диагностика

При подозрении на порок сердца врач должен:
Расспросить больного о самочувствии в покое и переносимости им физических нагрузок (диагностика СН). Уточнить «ревматический анамнез», хотя у 50% больных с митральным стенозом, например, он отсутствует.

1. Выполнить традиционные физикальные методы исследования: осмотр, пальпацию и др. Обязательно перкуторно определить границы сердца (распознавание гипертрофии) и выслушать сердечные тоны и шумы (диагностика порока), попытаться обнаружить хрипы в легких, определить размеры печени (диагностика СН) и т.д.
2. Записать ЭКГ, а при наличии соответствующих жалоб — и суточную ЭКГ (определение синусового ритма, аритмий, блокад и ишемии). С осторожностью (в присутствии реаниматолога) должна выполняться проба с физической нагрузкой, так как она небезо-пасна. Тест показан при сомнительных симптомах аортальной недостаточности для оценки ответной реакции.
3. Сделать рентгенограмму (флюорограмму) сердца в 4-х проекциях с контрастированным пищеводом (диагностика застоя в легких; в т.ч. полоски Керли), подтверждение гипертрофии различных отделов, уточнение самого порока).
4. Провести и оценить ЭхоКГ (диагностика порока, площадь клапанного отверстия, степень регургитации, размеры, состояние клапанов и хорд, фракция выброса, давление в легочной артерии).
5. То же в отношении лабораторных исследований: общеклинический анализ крови, так называемые «ревматические пробы», у пожилых — сахар, холестерин и т.д.
   Подобное обследование должно проводиться ежегодно и в диспансерной группе пациентов с уже установленным диагнозом, а при ухудшении или наступлении беременности — немедленно повторно (беременным, естественно, без флюорографии).

Лечение

Единственным радикальным способом лечения больных с приобретенными пороками сердца является хирургическая коррекция клапанных поражений.
К сожалению, метод хирургического лечения пороков не всегда возможен в связи с тяжестью состояния больных, поздним диагностированием заболевания, наличием противопоказаний, отказом больных от оперативного лечения.
Поэтому консервативное лечение, в том числе медикаментозная и другая терапия во время подготовки больного к операции, очень важно с точки зрения стабилизации гемодинамики, купирования или профилактики обострений и рецидивов ревматизма, инфекционного эндокардита и других заболеваний, приведших к возникновению порока сердца.

Основные принципы лечения больных с приобретенными пороками сердца:

1. Хирургическая коррекция порока (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний).
2. Профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита.
3. Профилактика и лечение нарушений ритма и проводимости, сохранение синусового ритма.
4. Дифференцированное лечение сердечной недостаточности с учетом особенностей клапанного дефекта и нарушений внутрисердечной гемодинамики:
   • — инотропная стимуляция сердца;
   • — объемная разгрузка сердца (диуретики);
   • — гемодинамическая разгрузка сердца (периферические вазодилататоры и др.);
   • — миокардиальная разгрузка сердца (бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и др.)
5. Профилактика тромбозов и тромбоэмболий.

2. Приобретенные митральные пороки

Митральная недостаточность

Частота митральной недостаточности среди всех пороков сердца составляет 1.5%. По течению различают острую и хроническую формы течения митральной недостаточности. Острое течение наблюдается при разрыве сухожилий хорды или сосочковой мышцы при инфаркте миокарда (чаще наблюдается у мужчин), спонтанном разрыве сухожилий хорды сосочковой мышцы при аномалии развития, при травме сердца. Для острого течения митральной недостаточности характерно быстрое формирование сердечной недостаточности. Для хронического течения митральной недостаточности (ревматическая лихорадка) характерно медленное формирование сердечной недостаточности.

Гемодинамика. При неполном смыкании створок митрального клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. Кровенаполнение предсердия увеличивается, так как к обычному объему крови, поступающему из легочных вен, прибавляется часть крови, возвратившаяся из левого желудочка. Давление в левом предсердии повышается, предсердие расширяется и гипертрофируется.

Во время диастолы из переполненного левого предсердия в левый желудочек поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек должен работать с повышенной нагрузкой, вследствие чего возникает его гипертрофия. Усиленная работа левого желудочка длительно компенсирует имеющуюся недостаточность митрального клапана (рисунок 4).

Рисунок 4. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности митрального клапана (б).

При ослаблении сократительной способности миокарда левого желудочка в нем повышается диастолическое давление, что в свою очередь ведет к повышению давления в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии приводит к увеличению давления в легочных венах, а последнее вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга (рефлекс Китаева). Спазм артериол значительно повышает давление в легочной артерии, в связи с чем возрастает нагрузка на правый желудочек, которому приходится сокращаться с большей силой, чтобы изгнать кровь в легочный ствол. Поэтому при длительно существующей выраженной митральной недостаточности может гипертрофироваться и правый желудочек.

Диагностика. Большинство больных с незначительно или умеренно выраженной недостаточностью митрального клапана длительно ни на что не жалуются и по внешнему виду не отличаются от здоровых. При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения и увеличении левых границ сердца появляются такие симптомы, как одышка, цианоз, «сердечный горб», при гипертрофии правого желудочка – пульсация в эпигастрии и др.

При пальпации области сердца обнаруживается смещение верхушечного толчка влево, а иногда и вниз; толчок становится разлитым, усиленным, резистентным, что отражает гипертрофию левого желудочка.

При перкуссии сердца выявляется смещение его границ вверх и влево за счет увеличения левого предсердия и левого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускулътации на верхушке сердца выслушивается ослабление I тона, поскольку при этом пороке нет периода замкнутых клапанов. Там же выслушивается систолический шум, который является основным признаком митральной недостаточности. Он возникает при регургитации крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. Систолический шум сливается с I тоном, часто обнаруживается III тон. При повышенном давлении в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом, его расщепление. Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

При рентгенологическом исследовании выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяемое по увеличению тени сердца влево, вверх и кзади; при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

На ЭКГ также можно найти отражение гипертрофии левого предсердия и левого желудочка: ЭКГ приобретает левый тип, зубцы Р в I и II стандартных отведениях увеличиваются.

При эхокардиографии выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, отмечается разнонаправленное движение створок митрального клапана, их утолщение и отсутствие смыкания в систолу.

Порок может долго оставаться компенсированным. Однако при длительном существовании митральной недостаточности и ослаблении сократимости миокарда левого предсердия и левого желудочка развивается венозный застой в малом круге кровообращения. В дальнейшем может присоединиться ослабление сократительной способности правого желудочка с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения, признаками которого являются

• увеличение печени
• набухание шейных вен
• отеки на стопах и голенях

В течение митральной недостаточности выделяют 3 периода:

1. Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.
2. Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии.
3. Правожелудочковой недостаточности.

Осложнения митральной недостаточности:

1. Фибрилляция предсердий.
2. Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения).
3. Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности проводится между приобретенными пороками различной этиологии, врожденными пороками и другими заболеваниями (ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, миокардит, дилятационная кардиомиопатия, врожденные пороки (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты в грудном отделе), системная красная волчанка, атеросклеротическое поражение аорты, функциональные шумы при анемии, тиреотоксикозе, II триместре беременности, алкогольная и климактерическая кардиомиопатия).

Лечение

Показания для операции (ACC/AHA, 2006)

• Выраженная регургитация +
  • СН 2-4 ФК при отсутствии тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ>0.3) или КСР>55 мм.
  • Без симптомов с нетяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ=0.3–0.6) или КСР≥40 мм.
• У большинства пациентов реконструкция клапанов предпочтительнее протезирования

Митральный стеноз

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см² (в норме), до 0.5–1 см². Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в легочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кровообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической нагрузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттенком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

1. Pulsus differens — появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.
2. Осиплость голоса — симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория — результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочастотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон— тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке скорость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой— пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс аритмичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличение левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При повышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенностей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС — грудная клетка; ПСПЖ —передняя стенка правого желудочка; ПЖ — правый желудочек; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка митрального клапана; ЗСЛЖ— задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митрального клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное открытие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы предсердий.
2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки клапана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е—f.
3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка — к передней стенке, задняя — к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию.

Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выявлять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

1. Компенсации.
2. Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.
3. Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

• Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).
• Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).
• Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).
• Тромбоэмболический синдром.
• Присоединение инфекционного эндокардита.
• Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

1. Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;
2. Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;
3. Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

1. Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).
2. Врожденный порок — синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).
3. Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

• Сердечная недостаточность
• При S=1.0-1.5 см² ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см² – только небольшие нагрузки.
• Диуретики — при застое
• Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции
• ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс
• Хирургическая коррекция порока
• Протезирование клапана
• Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC/AHA, 2006)

• Пациенты c умеренным/выраженным стенозом (1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +
  • Сердечная недостаточность 2-4 ФК.
  • Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.
  • Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

• Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +
  • Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (1.5 см²).
  • Пациенты с выраженным стенозом
    (1.0 см²), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

3. Пороки аортального клапана

Аортальная недостаточность

Частота аортальной недостаточности составляет 14% среди всех пороков, в 55-60 % случаев сочетается со стенозом устья аорты, чаще порок развивается у мужчин. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие либо деформации, разрушения, сморщивания аортальных клапанов, либо при растяжении аортального кольца, что может быть следствием растяжения корня аорты либо значительной дилятации левого желудочка.

4 наиболее частые причины аортальной недостаточности:

1. Ревматический эндокардит
2. Инфекционный эндокардит
3. Сифилис (гуммозный)
4. Идиопатическое расширение устья аорты, которое чаще наблюдается у больных с высокой длительной артериальной гипертензией ( самый частый вариант).
5. Среди редких причин аортальной недостаточности нужно отметить болезнь Марфана — врожденная генетически обусловленная патология, характеризующаяся дисплазией основного вещества соединительной ткани. Это очень высокие люди с астенической грудной клеткой, паукообразными кистями рук, у них часто наблюдается расслоение аорты, разрывы ее, недостаточность аортального клапана.

Также аортальная недостаточность нередко встречается, при некоторых коллагенозах: системная красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит.

Гемодинамика. Во время диастолы кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты за счет обратного кровотока. Это приводит к переполнению и растяжению левого желудочка в период диастолы. Во время систолы левому желудочку приходится сокращаться с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови. Усиленная работа левого желудочка приводит к его гипертрофии, а увеличение систолического объема крови в аорте вызывает ее дилатацию (рисунок 7).

Для аортальной недостаточности характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы. Увеличенный по сравнению с нормой объем крови в аорте во время систолы вызывает повышение систолического давления, а поскольку в период диастолы часть крови возвращается в желудочек, диастолическое давление быстро падает.

Рисунок 7. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности клапана аорты (б).

Диагностика. Ощущение биения сердца, особенно на левом боку в положении лежа, что связано с периодом декомпенсации порока: одышка, эпизоды сердечной астмы, обмороки, головокружения — связаны с недостаточностью эффективного кровотока и гипоксией головного мозга, по мере дилятации левого желудочка появляются кардиалгии длительные, ноющие.

Объективное исследование.

Усиление верхушечного толчка и смещение его вниз и влево, смещение влево левой границы сердца. Пульс быстрый, увеличивается пульсовое давление за счет преимущественно роста систолического давления и затем снижения диастолического давления. По мере увеличения пульсового давления у больного развиваются следующие симптомы:

1. Вагонный симптом. Пациент закидывает ногу на ногу, верхняя нога начинает ритмично в такт пульсу поддергиваться.
2. Симптом Мюссе — качание головы в такт пульсу
3. Капиллярный пульс Квинке — ритмическое покраснение и побледнение ногтевого ложа или конъюнктивы
4. Шум пистолетного выстрела — при аускультации a.femoralis выслушивается громкий хлопающий тон – двойной тон Траубе, а при надавливании фонендоскоп появляется двойной шум Виноградова — Дюрозье
5. Значительная асимметрия систолического давления при измерении на руках и ногах. В норме эта разница составляет 20-30 мм рт.ст., здесь же 80-100 мм рт.ст. выше. Это связано с тем, что калибр бедренной артерии в 2-3 раза более плечевой артерии (симптом Хилла)
6. Пульсация сонных артерий ( «пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий

Вся остальная симптоматика связана с развитием сердечной недостаточности, преимущественно левожелудочковой.

Аускультация: выявляется диастолический шум (прото) – мягкий, дующий над аортой, проводится к верхушке сразу после второго тона и снижается к концу диастолы, лучше выслушивается в третьем- четвертом межреберьях у левого края грудины. Также аускультативными признаками служат ослабление или исчезновение второго тона, ослабление первого тона, пресистолический шум Флинта на верхушке, систолический шум во втором межреберье справа.

Дополнительные методы исследования.

ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки: очень ранее увеличение размеров левого желудочка за счет дилятации.

ЭхоКГ — гипертрофия и дилатация левого желудочка, вибрация закрытых митральных клапанов.

Лечение

1. Терапия основного заболевания (причины развития порока). Терапия этиотропная.
2. Хирургическое вмешательство — протезирование аортального клапана, а в ряде случаях вальвулопластика. Показания к хирургическому вмешательству: признаки ГЛЖ по ЭКГ; пульсовое давление >80 мм рт.ст; симптомы коронарной, церебральной недостаточности; регургитация >50% УО; КДД более 15 мм рт.ст.
3. Терапия сердечной недостаточности, ограничение нагрузки

Осложнения аортальной недостаточности:

1. Левожелудочковая сердечная недостаточность.
2. Коронарная недостаточность.
3. Нарушение ритма.
4. Вторичный инфекционный эндокардит.

Показания для протезирования клапана (ACC/AHA, 2006)

• Симптомы с выраженной регургитацией.
• Выраженная регургитация при показаниях для КШ, хирургии аорты или других клапанов.
• Без симптомов с выраженной регургитацией и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ<0.5).
• Без симптомов с выраженной регургитацией, ФВ>0.5 и выраженной дилатацией ЛЖ (КСР>55 мм или КДР>75 мм).

Аортальный стеноз

Частота аортального стеноза (АС) составляет 22-23% среди всех пороков. Соотношение мужчин и женщин составляет 2.4:1. АС интересен как пограничное состояние, оказавшееся на рубеже таких областей клинической медицины, как терапия, ревматология, кардиология и геронтология. За рубежом эта нозология прекрасно изучена, до сих пор появляются сообщения об удивительных открытиях, связанных с петрифицированным аортальным клапаном, о тончайших механизмах формирования болезни, о биохимических, иммунологических, иммуногенетических находках.

Этиология. В России на протяжении десятилетий выделяют три основных фактора: ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит и атеросклероз, за рубежом тоже три: 1) кальцификацию и дистрофические изменения нормального клапана, 2) кальцификацию и фиброз врожденного двустворчатого аортального клапана, 3) ревматическое поражение клапана. Ревматическая лихорадка, таким образом, присутствует в обоих случаях.

Инфекционный эндокардит в работах современных авторов исключен из числа существенных причин АС (Буткевич О.М., Виноградова Т.Л., 1997; Delahaye J. Et al, 1988).

Патологическая анатомия и морфогенез. Липоидоз и кальциноз аортального клапана не идентичны процессу атеросклероза аорты и артерий. Главные их них, по мнению А.В. Вальтера, состоят в следующем: 1) липоидоз аортального клапана развивается местно, независимо от атеросклеротических изменений в аорте; 2) для аортального клапана характерно отсутствие пролиферативных явлений вокруг очагов липоидной инфильтрации, тогда как в интиме аорты (артерий) отложение липидов, как правило, сопровождается пролиферативными изменениями, ведущими к возникновению атеросклеротической бляшки. В последние годы морфологи все чаще выдвигают тезис о сходстве кальциноза аортального клапана с процессом остеогенеза.

Патогенез. Этиология кальциноза аортального клапана неизвестна, он по-прежнему обозначается как идиопатический. Сенильный аортальный стеноз— результат генетически детерминированного аутоиммунного воспалительного процесса в створках аортального клапана, приводящего, как правило, после 60 лет к патологическому фиброзированию и/или эктопической оссификации в них, при которых уплотнение и кальциевое (гидроксиапатитовое) утяжеление створок приводит к возникновению обструкции выносящего тракта без первичного формирования комиссуральных сращений.,

Диагностика. Клиника аортального стеноза обусловлена гемодинамическими нарушениями. Перегрузка давлением левого желудочка развивается в результате неполного опорожнения левого желудочка в систолу через суженное аортальное отверстие, следствием чего является компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка. Повышение конечного диастолического давления, уменьшение сердечного выброса приводят к коронарной недостаточности.

Основными жалобами и наиболее специфическими анамнестическими признаками при сенильном АС являются одышка, боль в области сердца, сердцебиение и ощущение перебоев в работе сердца, обмороки и головокружение, эмболические осложнения и желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе.

Заподозрить дегенеративный кальцинированный АС и поставить его в качестве предварительного диагноза можно. Для этой цели подойдут следующие «критерии»: 1) грубый систолический шум над аортальными точками; 2) возраст больных 65 лет и старше; 3) отсутствие при тщательном опросе данных о перенесенной ревматической лихорадке; 4) сочетание стенокардии, одышки, сердцебиения (перебоев в работе сердца) с редкими или частыми эпизодами синкопальных состояний (головокружения) при нагрузке; 5) анамнестические данные об эмболических осложнениях (таких как инсульт, инфаркт миокарда, острая потеря зрения, госпитализация в связи с острой окклюзией какой-либо артерии конечностей и т.д.) или желудочно-кишечных кровотечениях, развившихся 60—65 лет и не связанных с язвенной болезнью; 6) при статистическом шифровании диагнозов по данным анамнеза, после 55 лет; 7) спонтанное нивелирование системной артериальной гипертензии. Первые три обязательны, а остальные лишь повышают вероятность этого порока.

Характерных рентгенографических признаков всего два: обнаружение петрификатов в проекции аортального клапана и аортальная конфигурация сердца. Три группы электрокардиографических изменений: 1) признаки гипертрофии миокарда левого желудочка; 2) признаки коронарной недостаточности; 3) признаки нарушения и/или проводимости. При ФКГ над зоной аортального клапана выявляются классический ромбовидный систолический шум и снижение амплитуды колебаний II тона.

Основным же методом верификации диагноза является эхокардиография. Ее использование позволяет уточнить тяжесть стеноза (по площади аортального отверстия и трансвальвулярным градиентам давления), степень петрификации, массу миокарда левого желудочка и его сократительную способность, степень дилатации камер сердца и особенности трансвальвулярных (в том числе регургитационных) потоков При подготовке к кардиохирургическому вмешательству всегда проводится катетеризация сердца, позволяющая уточнить трансаортальный градиент давления и давление в легочном стволе.

Для диагностики клапанных поражений сердца стали использовать маг-
нитно-резонансную томографию, в том числе для точной оценки кальцинированного АС.

На основании клинического обследования и данных инструментальных методов следует правильно сформулировать клинический диагноз.

Диагноз должен быть дополнен указанием тяжести стеноза и кальциноза (определяются при эхо кардиографии), вариантом течения и степенью компенсации порока. для обозначения более распространенного процесса обызвествления внутрисердечных структур (так называемая «триада Робертса»: сочетание кальциноза митрального кольца, кальциноза аортальных створок папиллярных мышц) вместо имеющих место в России понятий типа «атеросклеротическое поражение клапанов (створок, фиброзных колец)» следует использовать термин «первичная кальцинирующая болезнь сердца».

Осложнения аортального стеноза:

• Левожелудочковая недостаточность.
• Коронарная недостаточность (с развитием инфаркта миокарда).
• Нарушение ритма (блокада левой ножки пучка Гиса).

Лечение. До тех пор пока стеноз протекает латентно, его не лечат; когда же он переходит в свою манифестную стадию, производят оперативное вмешательство разного объема. Последнее относится и к лица старческого возраста. Поэтому решение о терапевтическом ведении больного встает или при абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению, или при отказе больного операции либо по материальным соображениям, из-за суеверности и психологических особенностей. Порок Менкеберга является единственной формой АС, при которой разработка лекарственной терапии оказывается перспективной. Отсутствие изначальных комиссуральных сращений или каких бы то ни было врожденных изменений ставит во главу угла предотвращение процесса дальнейшей кальцификации после обнаружения при эхокардиографическом исследовании мелких петрификатов в клапане. После перехода АС в манифестное течение или при уменьшении площади аортального отверстия менее 1 см² больному противопоказаны такие чрезвычайно распространенные группы препаратов, как нитраты, ИАПФ, блокаторы кальциевых каналов.

Показания к вальвулопластике (ACC/AHA, 2006):

• Промежуточный этап для протезирования клапана при нестабильной гемодинамике и высоком риске операции.
• Паллиативное лечение при тяжелых сопутствующих заболеваниях, препятствующих протезированию.

Показания для протезирования

• Тяжелый аортальный стеноз +
  • наличие симптомов
  • показания к коронарному шунтированию
  • показания к хирургии аорты или других клапанов
  • дисфункция левого желудочка (ФВ<0.5)

4. Трикуспидальные пороки

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность как органическое поражение встречается в 10-39 % всех пороков, всегда в комбинации с другими пороками. Относительная трикуспидальная недостаточность появляется при значительной правожелудочковой недостаточности (растяжение сухожильного кольца).

Органическая недостаточность развивается вследствие эндокардита, чаще ревматического, реже септического или возникает в результате травмы с разрывом папиллярных мышц трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность обычно сочетается с поражением других клапанов сердца, а как изолированный порок представляет исключительную редкость.

Относительная недостаточность встречается гораздо чаще, чем органическая. Она появляется при расширении правого желудочка и растяжении правого предсердно-желудочкового отверстия. Особенно часто это наблюдается при митральных пороках сердца, когда из-за высокого давления в малом круге кровообращения правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой, что ведет к его перенапряжению и расширению.

Гемодинамика. При недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы правого желудочка из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в правое предсердие, в которое одновременно поступает обычное количество крови из полых вен. Предсердие растягивается и гипертрофируется. В период диастолы в правый желудочек из правого предсердия поступает также увеличенный объем крови, поскольку к обычному количеству присоединяется та часть крови, которая во время систолы вернулась в предсердие. Это вызывает расширение и гипертрофию правого желудочка (рисунок 8). Таким образом, компенсация при этом пороке поддерживается усиленной работой правого предсердия и правого желудочка, компенсаторные возможности которых невелики, поэтому довольно быстро развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Диагностика. Выраженный венозный застой в большом круге кровообращения при трикуспидальной недостаточности приводит к появлению отеков, асцита, ощущению тяжести и болей в области правого подреберья, связанных с увеличением печени. Кожные покровы приобретают синюшную окраску, иногда с желтушным оттенком.

Обращают на себя внимание набухание и пульсация шейных вен, так называемый положительный венный пульс и пульсация печени. Эти пульсации обусловлены регургитацией крови из желудочка в предсердие через неприкрытое предсердно-желудочковое отверстие, вследствие чего в предсердии повышается давление и затрудняется опорожнение шейных и печеночных вен.

Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна так называемая экстенсивная пульсация печени; печень не только перемещается кпереди, но и увеличивается в размерах, набухает. Это можно почувствовать, если стараться удержать край печени двумя руками, тогда во время пульсовой волны пальпирующие руки как бы удаляются друг от друга.

Рисунок 8. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при недостаточности правого трехстворчатого клапана (б).

При осмотре можно отметить выраженную пульсацию в области правого желудочка. В отличие от сердечного толчка при митральном стенозе для этой пульсации характерно систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной клетки. Систолическое втяжение грудной клетки в области правого желудочка объясняется значительным уменьшением его объема, поскольку в этот момент большое количество крови поступает в печеночные вены. Систолическое втяжение грудной клетки соответствует систолическому набуханию печени, наоборот, диастолическое переполнение правого желудочка и выбухание грудной клетки в его области сочетаются с диастолическим уменьшением размеров печени. Поэтому, если положить одну руку на область правого желудочка, а другую — на область печени, можно ощутить характерные качательные движения рук. Верхушечный толчок, как правило, не выражен, так как левый желудочек оттеснен кзади гипертрофированным правым желудочком.

При перкуссии отмечается значительное смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

При аускультации у основания мечевидного отростка грудины находят ослабление I тона; в этой же области, а также в третьем и четвертом межреберьях справа от грудины выслушивается систолический шум, интенсивность которого увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха — симптом Риверо — Корвалло. Поскольку при трикуспидальной недостаточности понижается давление в малом круге кровообращения, звучность II тона над легочным стволом ослабевает.

Пульс существенно не меняется или становится малым и частым, так как при этом пороке нередко имеется тяжелая сердечная недостаточность. Артериальное давление чаще понижено. Венозное давление значительно возрастает и достигает 200—300 мм вод. ст.

Рентгенологически выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Это находит отражение и на ЭКГ. ФКГ регистрирует систолический шум у основания мечевидного отростка грудины и в третьем — четвертом межреберьях справа от грудины, убывающего характера; при записи ФКГ во время задержки дыхания на высоте вдоха амплитуда колебаний, соответствующих шуму, увеличивается.

Эхолокация трехстворчатого клапана осуществляется труднее, чем митрального или аортального. ЭхоКГ при недостаточности трехстворчатого клапана может выявлять парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, как проявление перегрузки правого желудочка. При допплеркардиографии выявляется систолический поток регургитации в правом предсердии.

Трикуспидальная недостаточность, как правило, сопровождается тяжелым расстройством кровообращения. Длительный венозный застой в большом круге кровообращения приводит к нарушению функции многих органов: печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Особенно страдает печень: длительный венозный застой в ней сопровождается развитием соединительной ткани и приводит к так называемому сердечному фиброзу печени. Это в свою очередь еще больше затрудняет нормальную функцию органа и вызывает тяжелое нарушение обмена веществ.

Дифференциальный диагноз трикуспидальной недостаточности:

1. С митральным стенозом с высокой легочной гипертензией (увеличение градиента давления между правыми отделами в диастолу с увеличением давления в правом предсердии свидетельствует об относительной трикуспидальной недостаточности) при отсутствии высокой легочной гипертензии следует предполагать органическую трикуспидальную недостаточность.
2. С трикуспидальной недостаточностью, развившейся при инфаркте миокарда левого желудочка вследствие перфорации межжелудочковой перегородки, при инфаркте правого желудочка.
3. С инфекционным эндокардитом.
4. С кардиомипатиями.
5. С пролапсом трехстворчатого клапана.
6. С аномалией Эбштейна (створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка, часто дисплазия трехстворчатого клапана).
7. С травматической трикуспидальной недостаточностью (разрыв створок, хорд, папиллярных мышц).

Трикуспидальный стеноз

Трикуспидальный стеноз комбинируется со стенозами других клапанов, частота составляет 6-8 %.

Диагностика. Клиника трикуспидального стеноза обусловлена гемодинамичкскими нарушениями — перегрузкой правого предсердия объемом в результате неполного опорожнения во время систолы предсердий и диастолы желудочков. Следствием чего является системный венозный застой.

Прямые признаки:

• Диастолический шум у мечевидного отростка грудины (резко усиливается на высоте вдоха с задержкой дыхания)
• На высоте вдоха тон открытия трехстворчатого клапана

Косвенные признаки:

• Значительное увеличение венозного давления
• Гепатомегалия
• Желтушность кожных покровов

Дифференциальный диагноз трикуспидального стеноза:

1. Ревматический эндокардит.
2. Инфекционный эндокардит.
3. Миксома правого предсердия.
4. Вторичные опухоли правого предсердия.

Лечение трикуспидальных пороков

При трикуспидальной недостаточности назначается терапия диуретиками и венозными вазодилятаторами (нитраты, ингибиторами ангиотензин превращающего фермента). При легочной гипертензии наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии (диуретики, кислород, антагонисты кальция). Хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности (протезирование клапана или аннулопластика) проводится при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности любой этиологии.

Медикаментозное лечение трикуспидального стеноза (право-желудочковой недостаточности) включает прием диуретиков, венозных вазодилятаторов (применять осторожно!). Хирургическое лечение проводится как правило при коррекции порока митрального клапана и заключается в открытой вальвулотомии трикуспидального стеноза, альтернативная операция — баллонная вальвулопластика.

Показания к хирургическому лечению

При всех гемодинамически значимых органических пороках, исключая случаи с грубыми морфологическими изменениями клапана, а также относительной недостаточности II-III степени показаны пластические операции. Показания к протезированию ТКК сужены, эту операцию выполняют только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, что чаще встречается при стенозе ТКК и в случаях ранее произведенной неэффективной аннулопластики.

5. Пороки и беременность

Амбулаторное наблюдение беременных с пороком сердца проводится терапевтом и акушером-гинекологом проводится через каждые 2 недели. Вопрос о прерывании беременности по жизненным показаниям решается в любом сроке беременности. Решение о вынашивании беременности и тактике ведения родов принимается консилиумом в составе кардиолога, акушера (лечащих врачей) и заместителей главных врачей или заведующих соответствующими отделениями.

Обследование беременных женщин с пороками сердца:

1. Осмотр в срок беременности 8-10 недель — для уточнения характера порока и решения вопроса о сохранении беременности (решить до срока беременности 12 недель).
2. Осмотр в срок беременности 28-29 недель — для наблюдения и лечения.
3. Осмотр в срок беременности 37-38 недель — для подготовки к родам (постельный режим назначается за 2 недели до родов).

Прогнозирование родов (выделяют степени риска):

I ст. риска — порок без обострения ревматической лихорадки и сердечной недостаточности.

II ст. риска — активность ревматической лихорадки I ст., начальные симптомы недостаточности кровообращения.

III ст. риска — активность ревматической лихорадки II ст., правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия II ст., фибрилляция предсердий (небольшой срок давности).

IV ст. риска — активность ревматической лихорадки II ст., левожелудочковая недостаточность или тотальная кардиомегалия, длительный анамнез фибрилляции предсердий, тромбоэмболии, легочная гипертензия II ст.

Лечение после родов проводится при наличии во время беременности обострений ревматизма (или других заболеваний) в стационаре в течение 4-6 недель.

Литература

• Бураковский В.И. Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М 1989:383-424.
• Егоров И.В. Сенильный аортальный стеноз. Кардиология 2001;5:89-93.
• Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. М 1986:256.
• Йонаш Вратислав Частная кардиология I. Прага 1963:729-1008.
• Чазов Е.И. Болезни сердца и сосудов. М. 1992:317-360.
• 2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. J Am Coll Cardiol 2008;52:e1-142.
• ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines ACC/AHA. Available at: http://www.acc.org/clinical/guidelines/valvular/index.pdf.
• European Society of Cardiology. Guidelines on the management of valvular heart disease. European Heart Journal 2007;28:230-68.
• Rosengart TK,Feldman T,Borger MA et al. Percutaneous and Minimally Invasive Valve Procedures. Circulation 2008.