ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ — Медицинский справочник

Определение

Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные васкулиты, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные, которые развиваются на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания. В ряде случаев вторичные системные васкулиты могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите (см.), системной красной волчанке (см.), системной склеродермии (см.).

Основные формы первичных системных васкулитов: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.

Этиология и патогенез

Процесс развития заболевания характеризуется воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным и единственным проявлением заболевания или вторичным, т. е. проявлением другой болезни. Большинство синдромов васкулита обусловлены в целом или частично иммунными механизмами.

Клиническая картина

Классический узелковый полиартериит: в процесс вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания. В процесс также обычно вовлекаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, периферические нервы и кожа. Легкие, как правило, не затронуты.

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга—Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно часто поражает легкие. Напоминает узелковый полиартериит, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется увеличением в крови эозинофильных лейкоцитов и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой (см.).

Синдром перекрестного полиангиита объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулит — неоднородная группа нарушений. Для данного заболевания характерно вовлечение в процесс мелких сосудов. Обычно преобладают поражения кожи. Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом (см.). Заболевание характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и разрушение хрящевой ткани ведут к тому, что нос приобретает седлообразную форму. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляться кашлем, кровохарканьем или одышкой. Кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки. Поражение почек часто заканчивается смертельным исходом.

Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение. Главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.

Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий с поражением дуги аорты и ее ветвей, наиболее типичен для молодых женщин. Проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная регургитация.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерного течения болезни, физикального обследования, специального изучения ишемических и системных воспалительных проявлений. Проводится также общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ, количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови; пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера. Рентгенологическое исследование включает при необходимости ангиографию пораженных органов. Берется также образец ткани пораженного органа для его исследования.

Лечение

Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками.

Тактика лечения больного васкулитом

1. Необходимо классифицировать синдром (специфичен ли он, т. е. гранулематоз Вегенера, темпоральный артериит и т. д.).
2. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или по возможности устраняют антиген.
3. Определяют активность заболевания.
4. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).
5. По возможности избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимое нарушение функций внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).
6. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. При отсутствии должной реакции организма или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики (как при гранулематозе Вегенера), последние добавляют (циклофосфамид).
7. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.
8. Необходимо постоянно пытаться перевести лечение глюкокортикоидами на периодический режим и прекратить их прием, когда представится такая возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата настолько быстро, насколько это возможно, а также при выздоровлении.
9. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении нежелательных побочных эффектов.

Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Такаясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно невосприимчивы к лечению.

Эффективные препараты

Преднизолон по 1 мг/кг в день с последующим снижением дозы. Циклофосфамид по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/кг в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительного приема препарата. Азатиоприн по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать недопустимого снижения лейкоцитов в периферической крови. Этот препарат применяют тогда, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.

Метотрексат до 25 мг в неделю больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид. Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.