ИХТИОЗ — Медицинский справочник

Определение

Ихтиоз — наследственный дерматоз, характеризующийся ороговением и связанный с эндокринно-вегетативной недостаточностью.

Этиология, патогенез и патанатомия

Играют роль эндокринные нарушения, возможно врожденное нарушение обмена веществ. Заболевание передается по наследству, характеризуется склонностью к образованию чешуек и постоянному шелушению и без того очень сухой кожи, нередко с повышенной пигментацией.

При ихтиозе отмечаются гиперкератоз (см.) различной степени выраженности, истончение или даже полное отсутствие зернистого слоя, незначительные скопления тучных клеток вокруг сосудов сосочкового и подсосочкового слоев, а также атрофия сальных желез.

Клиническая картина

Выделяются несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов: ксеродермия, простой ихтиоз и змеевидный ихтиоз.

Ксеродермия — самая легкая форма, которая выражается слущиванием тонкого слоя, главным образом на разгибательных поверхностях конечностей. Чешуйки мелкие, отделяющиеся от конечностей, прикрепленные в центральной части к коже, края чешуек загнуты кнаружи. Наблюдается ладонно-подошвенная кератодермия, часто вплоть до ангидроза. Кожа шероховатая, легкая царапина ногтем вызывает появление мучнистобелой полоски.

Врожденный ихтиоз

При простом ихтиозе на сухой коже имеются округлые или полигональные сероватобелые блестящие чешуйки-пластинки, плотно приращенные в центре и несколько отстающие по периферии, напоминающие рыбью чешую.

Змеевидный ихтиоз характеризуется образованием возвышенных, многогранной кубической формы щитков — чешуек серо-зеленого, буроватого и даже черного цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками. В одних случаях поражение бывает распространенным, в других занимает только ограниченный участок кожи, тогда как на остальных имеются изменения, свойственные простому ихтиозу или ксеродермии.

Самой тяжелой формой является иглистый ихтиоз, при котором чешуйки выступают на несколько миллиметров над уровнем кожи в виде шипов грязно-серого или буро-черного цвета. Эта форма ихтиоза обычно комбинируется со змеевидной.

Ихтиоз всегда имеет симметричное расположение, наиболее резко выражен на разгибательных поверхностях конечностей (локти, колени) и в области крестца. Остальные участки кожного покрова, в том числе волосистой части головы, поражаются значительно слабее. Слизистые оболочки остаются свободными. Потоотделение или отсутствует, или крайне незначительное. Функция сальных желез снижается. Волосы в резко выраженных случаях истончаются, становятся сухими, тусклыми и нередко выпадают. Ногти обычно не изменяются, но иногда истончаются и становятся ломкими или, наоборот, утолщаются. Субъективно больные отмечают легкий зуд.

Лица, страдающие ихтиозом, обычно худы, слабо развиты физически, нередко у них наблюдается недоразвитие половых желез.

Начавшись в раннем детском возрасте, болезнь достигает максимального развития к периоду полового созревания и в таком виде остается на всю жизнь. В летнее время наблюдается некоторое улучшение, а при простом ихтиозе даже кажущееся выздоровление, но с наступлением зимы вновь отмечается утяжеление процесса.

Лечение

В лечении применяются: ретинол, токоферол ацетат, аевит, аскорбиновая кислота, иммуноглобулин, при гипофункции щитовидной железы — тиреоидин. В тяжелых случаях назначаются внутрь кортикостероидные препараты.

В остальном лечение симптоматическое. Назначаются теплые ванны, массаж, показано пребывание в теплом влажном климате, который приносит больному некоторое облегчение.