РЕТИНОБЛАСТОМА — Медицинский справочник

Определение

Ретинобластома — это истинное злокачественное новообразование, развивающееся в сетчатке глаза в первые месяцы или годы жизни ребенка. Она относится к врожденным опухолям (см.). Выявляется у детей в возрасте 2—4 лет. Ретинобластома может быть как односторонней, так и двусторонней. Чаще встречается двусторонний процесс.

Этиология, патогенез и патанатомия

Этиология достоверно не установлена. Возможной причиной считается мутация хромосом половых клеток за счет внутренних и внешних факторов. Ретинобластома состоит из нейроглии, т. е. является по своей структуре глиомой. Глия развивается из эктодермы и обладает большой энергией к размножению и образованию новых элементов. Глиозная ткань пронизывает все слои сетчатки и зрительного нерва.

Различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфической структурой дифференцированной ретинобластомы являются истинные розетки, которые состоят из нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа. При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки, располагающиеся диффузно или образующие вокруг сосудов псевдорозетки, окруженные зоной некроза (см.) и кальцификатами (участками обызвествления). В опухоли часто отмечаются митозы (акты деления клеток), развивается распространение процесса в стекловидное тело и переднюю камеру глазного яблока.

Клиническая картина

Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонние опухоли часто сочетаются с маленьким черепом, незаращением неба и другими пороками эмбрионального развития. Начало заболевания обычно проходит незаметно. Первым клиническим симптомом может быть понижение остроты зрения. Иногда ранним клиническим признаком одностороннего поражения может быть косоглазие (см.). Затем присоединяется изменение цвета глаза (желтоватый рефлекс), наблюдаемое в глубине глазного яблока и видимое через зрачок (так называемый «кошачий глаз»). Такое явление возникает из-за наличия глиоматозных узлов на сетчатке и заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Опухоль отличается медленным ростом.

В клинике ретинобластомы при объективном исследовании глазного дна различают 4 стадии.

На первой стадии видны беловато-розовые очаги с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры их не превышают одного квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены.

На второй стадии происходит внутриглазное распространение ретинобластомы. Беловатые включения различных размеров уже наблюдаются в стекловидном теле, отмечаются хлопьеподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы. Появляются вторичная глаукома (см.) и буфтальм (крайняя степень гидрофтальма, проявляющаяся выпячиванием глазного яблока при глаукоме). При прорастании опухолью сетчатки скопление под ней воспалительной жидкости приводит к отслоению сетчатки (см.). Зрение снижается до полной слепоты.

Третья стадия характеризуется внеглазным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к распространению ее с кровотоком и неблагоприятному исходу. В результате омертвения опухоли может развиться токсический увеит (см.).

На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазированием. Метастазирование происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.

Осложнением ретинобластомы при благоприятном исходе может быть потеря зрения на одном или обоих глазах. Возможным осложнением являются превращение ретинобластомы в саркому (рабдомиосаркома (см.)) и развитие лейкоза (см.).

Диагностическим критерием ретинобластомы на первой стадии заболевания служит обнаружение амавротического «кошачьего глаза».

Для объективного подтверждения диагноза прибегают к офтальмоскопии, рентгенографии, ультразвуковому исследованию глазного яблока и черепа.

Лечение и профилактика

На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеация пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10—15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексат-эбеве.

Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.