СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — Медицинский справочник

Определение

Системная склеродермия — заболевание, проявляющееся распространенным склерозированием кожи (стягивающие рубцы), внутренних органов, а также поражением сосудов.

Этиология

Причины заболевания не ясны. Предполагается вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующими факторами являются: охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, аллергизация.

Имеют место обменные расстройства в соединительной ткани, иммунные нарушения и поражение мелких сосудов. Активные вещества, которые при этом выделяются, вызывают усиленное развитие соединительной ткани.

Клиническая картина и диагностика

Поражение кожи — один из ведущих признаков заболевания. Сначала изменения кожи проходят стадию отека (см.), затем уплотнения, наконец атрофии (см.). Наиболее часто поражается кожа лица и кистей рук. Плотный болезненный отек располагается симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид. Рано или поздно, в зависимости от остроты процесса, кожа становится очень плотной, появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется застывшим. Кожа становится пятнистой (чередование участков пигментации и депигментации). В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий клюв»), вокруг рта появляются кисетообразные складки, полное открывание рта затруднено. Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, пальцы перестают разгибаться. Наблюдаются деформация ногтей, изъязвление кожи на отдельных участках.

Может наблюдаться синдром Рейно (см.) — внезапное появление чувства онемения, ползания мурашек в пальцах рук и ног, побледнение кожи, после чего ощущается боль, кожа при этом краснеет.

Имеется также ряд других признаков: поражение суставов в виде артрита; поражение мышц в виде миозита (см.) или полимиозита; поражение костей, проявляющееся разрушением преимущественно концевых фаланг и укорочением пальцев; поражение желудочно-кишечного тракта — воспаление пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника; поражение сердечно-сосудистой системы — увеличение размеров сердца, аритмия (см.), сердечная недостаточность (одышка при физической нагрузке, отеки голеней и стоп); поражение почек вплоть до почечной недостаточности (см.). Отмечается значительная потеря массы тела, особенно выраженная при остром течении заболевания.

Выделяют три стадии болезни.

1. Начальная стадия, которая проявляется синдромом Рейно (см.), болями в суставах, частым сердцебиением, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительному стиханию процесса или даже к выздоровлению.
2. Генерализованная стадия протекает со всеми вышеописанными симптомами и характеризуется максимальным их проявлением.
3. Терминальная стадия — стадия далеко зашедших изменений — сопровождается выраженной потерей массы тела. Лечение в этой стадии эффекта не дает.

Диагноз ставится на основании клинической картины, течения болезни, характерных лабораторных изменений.

Лечение

Лечение производится средствами, уменьшающими образование соединительной ткани (купренил, мадекассол), ферментативными препаратами, расщепляющими соединительную ткань (лидаза), противовоспалительными средствами (ортофен, диклофенак), иммунодепрессантами. При хроническом течении заболевания показано санаторно-курортное лечение в специализированных курортах Кавказа и Крыма (Пятигорск, Сочи, Евпатория).