ФЕЙРБАНКА БОЛЕЗНЬ — Медицинский справочник

Определение

Болезнь Фейрбанка (множественная эпифизарная дисплазия) — эпифизарная дисплазия костей скелета, обусловленная замедленным и неправильным формированием эпифизов.

Этиология, патогенез и патанатомия

Болезнь Фейрбанка — наследственное семейное заболевание, механизм развития которого окончательно не установлен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов. Позднее появление точек окостенения эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно выражено в тазобедренных и коленных суставах. Головка бедренной кости приобретает грибовидную форму. Нижние эпифизы бедренных костей уплощаются, изменяются эпифизы большеберцовой и плечевой костей, выявляется дольчатость надколенника, а иногда и его вывих. Наблюдаются несоответствие суставных поверхностей, дистрофические изменения в тазобедренных, коленных суставах и позвоночнике.

Суставной хрящ эпифиза имеет гиалиновое (гиалин — стекловидное белковое вещество) строение, но в поверхностных слоях он частично заменен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща. В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, атрофией (см.) костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целостности, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина болезни Фейрбанка проявляется тогда, когда ребенок начинает ходить. Возникают жалобы на быструю утомляемость, боли в суставах и нижних конечностях, хромота и нарушение походки. К 7 годам отмечается низкий рост за счет укорочения нижних конечностей, варусные или вальгусные (Оили Х-образные) деформации в коленных или голеностопных суставах, сгибательные контрактуры (тугоподвижность) в суставах верхних и нижних конечностей.

С увеличением нагрузки на эпифизы нарастают дистрофические изменения хряща, что приводит к болевому синдрому и ограничению функций в пораженных суставах, атрофии (см.) мышц, перекосу таза, искривлению позвоночника.

На рентгенограмме определяются типичные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Эпифизы костей уменьшены в размерах, нижние концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка плоская.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и картины типичных рентгенологических изменений. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио, остеохондропатией головки бедренной кости, ахондроплазией, остеопойкилией (пятнистой множественной остеопатией).

Лечение

Лечение в основном консервативное. Оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение нарушений подвижности в пораженных суставах. Назначаются лечебная гимнастика и массаж, способствующие улучшению питания и тонуса мышц, нормализации двигательной функции пораженных суставов. Большое значение имеет санаторно-курортное лечение, направленное на увеличение объема движений в суставах и улучшение походки.

Оперативное лечение применяют только в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации и контрактуры в порочном положении).