ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ — Медицинский справочник

Определение

Фиброзная остеодисплазия (болезнь Лихтенстайна—Брайцева) — порок развития костной системы.

Этиология и патогенез

Заболевание обусловлено нарушением окостенения, приводящим к деформации костей в период эмбрионального развития.

По своему развитию фиброзная остеодисплазия относится к группе процессов, пограничных с доброкачественными опухолями. Они способны рецидивировать после удаления.

Различают монооссальную и полиоссальную формы фиброзной остеодисплазии. Поражаются челюсти и верхние отделы конечностей; причем нижние конечности поражаются чаще, чем верхние. Начинается с метафизов и распространяется на диафиз.

Патанатомия

Пораженные отделы костей деформированы, утолщены, трубчатые кости изогнуты. Над очагами фиброзной остеодисплазии пластинка компактного вещества истончена, на отдельных участках прерывается; в толще патологической ткани располагаются кисты с прозрачной жидкостью.

При микроскопическом исследовании пораженных костей обнаруживается волокнистая соединительная ткань с фибробластоподобными клетками.

Клиническая картина

Клиническая картина разнообразна и зависит от формы, локализации процесса и распространенности поражений. Жалобы на боли в ногах при ходьбе, повторяющиеся патологические переломы костей, их деформация. Большой вертел бедра может подниматься вверх до тела подвздошной кости, голени изгибаются кнаружи и кпереди. Плечо приобретает булавовидное утолщение. Поражаются кости черепа, обезображивается лицо. При локализации процесса в нижних конечностях наблюдается хромота.

Полиоссальная форма часто сочетается с пигментацией кожи, ранним половым созреванием, гипертиреозом (см.). Костные изменения, пигментация кожи и преждевременное половое созревание у женщин (болезнь Олбрайта). Прогрессирование фиброзной остеодисплазии заканчивается с половым созреванием.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставят на основании клинической картины и рентгенологических данных. На рентгеновском снимке видна зона диффузного просветления костной ткани.

При очаговой форме фиброзной остеодисплазии обнаруживают участки ограниченного просветления костной ткани, так называемые гнездные образования. При диффузной форме поражается вся толща кости, образуются угловые и дугообразные деформации костей. Часто встречаются варусные деформации шейки бедренной кости, варусные или вальгусные деформации в коленном суставе. Участки оссификации и обызвествления напоминают матовое стекло.

Дифференциальный диагноз проводят с хондродисплазией (см.), паратиреоидной остеодистрофией (см.), костной кистой (см.), туберкулезным оститом.

Лечение

Лечение монооссальной формы фиброзной остеодисплазии оперативное. Чем раньше, тем лучше прогноз. При полиоссальной форме — тоже оперативное, но из-за множества пораженных костей операции ограничены. Это связано с озлокачествлением костей.