ЭМБРИОПАТИЯ — Медицинский справочник

Определение

Эмбриопатия — патология эмбриона, возникающая между 16-м и 75-м днем беременности, индуцированная воздействием повреждающих факторов. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые в конечном счете заканчиваются или гибелью эмбриона, или врожденными пороками развития. В настоящее время причины, вызывающие большинство пороков развития, неизвестны.

К важнейшим порокам развития относятся врожденные пороки сердца, центральной нервной системы, органов пищеварения, пороки развития почек, врожденные пороки лица.

Врожденные пороки сердца

Причина возникновения большинства врожденных пороков сердца неизвестна. Возможно, что многие случаи связаны с действием неизвестных тератогенов в первый триместр беременности во время развития сердца. Большинство врожденных пороков сердца не являются наследственными. В некоторых случаях причину можно установить. Внутриутробное инфицирование плода вирусом краснухи в первый триместр беременности является причиной таких пороков сердца, как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Хромосомные нарушения во многом определяют развитие. У 20% больных синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера в 20% случаев обнаруживается коарктация аорты.

К наиболее частым врожденным порокам сердца относят дефект межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола, общий артериальный ствол, открытый артериальный проток (незаращение боталлова протока), коарктацию аорты.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки центральной нервной системы встречаются примерно в 30% случаев пороков развития, выявляемых у новорожденных. Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки центральной нервной системы:

• анэнцефалия — отсутствие головного мозга, которое сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа;
• микро- и полигирия — большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга;
• микроцефалия — уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки;
• грыжи спинного мозга, связанные с незаращением задних отделов позвонков; незакрытие позвоночного канала может встречаться чаще в поясничном и крестцовом и захватывать различное число позвонков;
• циклопия — наличие одного глаза или двух глазных яблок в одной глазнице.

Прогноз при врожденных пороках центральной нервной системы неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью.

Врожденные пороки органов пищеварения

Пороки органов пищеварения являются довольно частыми, но их раннее выявление необходимо, так как многие поддаются хирургической коррекции. Механизм развития этих пороков связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

Удвоение кишечника — этот порок чаще наблюдается в толстой кишке и обычно сочетается с врожденными аномалиями органов мочеполовой системы.

Врожденные пороки развития почек

Агенезия почек — врожденное отсутствие одной из почек — и арения — врожденное отсутствие обеих почек — часто сочетаются с другими врожденными пороками. Дети с данными пороками нежизнеспособны.

Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема — может быть одно- и двусторонней.

Поликистоз почек — двустороннее увеличение почек с формированием кист.

Различают крупнокистозные и мелкокистозные типы почки.

Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист, между которыми сохраняются участки нормальной почечной ткани. Больные с такими почками при определенных условиях могут жить 40—50 лет. Мелкокистозные почки содержат множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу, нормальная почечная ткань практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

Врожденные пороки лица

К врожденным порокам лица относятся:

• хейлосхиз (заячья губа) — расщепление верхней губы;
• палатосхиз (волчья пасть) — расщепление твердого неба;
• микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти.