АНГИОМЫ — Медицинский справочник

Определение

Ангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. Гемангиомы составляют около 25% всех доброкачественных опухолей и 45% всех опухолей мягких тканей. По строению различают доброкачественную гемангиоэндотелиому, капиллярную (ювенильную), кавернозную и рацемическую гемангиомы, а также гемангиоматоз.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома встречается редко, как правило, в раннем детском возрасте. Преимущественная локализация — кожа и подкожная клетчатка.

Капиллярная (ювенильная) гемангиома также преобладает в детском возрасте. Преимущественная локализация — в коже, реже — в слизистой оболочке полости рта, языка, органов желудочно-кишечного тракта и в печени. Встречаются формы, склонные к прорастанию в окружающие ткани.

Кавернозная гемангиома представляет собой скопление сосудистых полостей различной формы и величины, сообщающихся между собой. Чаще всего располагается в печени, реже — в губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте.

Рацемическая гемангиома может быть венозной, артериальной, артериовенозной. Это сосудистое образование встречается в области головы и шеи.

Гемангиоматоз — распространенное поражение сосудистой системы, при котором в процесс вовлекается обширная ее часть, например вся конечность или ее периферический отдел.

Лимфангиомы встречаются реже, по строению бывают бородавчатыми, диффузными, кавернозными, капиллярными, кистозными и системными. Они обладают ограниченным ростом. Микроскопически опухоль представляет собой полости разных форм и размеров, стенки которых представлены слоем соединительной ткани и эндотелия. Нередко встречается сочетание гемангиомы и лимфангиомы.

Этиология и патогенез

Факторы возникновения и механизмы развития не ясны. В большинстве случаев источником развития ангиом являются избыточные сосудистые зачатки, которые в эмбриональном периоде или вскоре после рождения начинают расти.

Клиническая картина

Гемангиомы

Гемангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов у детей в возрасте до 1 года.

В зависимости от локализации различают гемангиомы покровных тканей (кожа, подкожная клетчатка, слизистые оболочки), опорно-двигательного аппарата (мышцы и кости), паренхиматозных органов (печень). Чаще всего встречаются гемангиомы покровных тканей с преобладающей локализацией на коже лица. Внешне гемангиома представляет собой розовое или багрово-синюшное безболезненное пятно, которое немного приподнимается над уровнем кожи. Пальцевое надавливание приводит к уплощению этого пятна, интенсивность его окраски снижается. После прекращения надавливания вновь происходит заполнение образования кровью, в результате чего внешний вид его восстанавливается.

Типичной особенностью такой гемангиомы является быстрый прогрессирующий рост. За несколько месяцев опухоль, размеры которой при рождении ребенка составляли 1 × 1 мм, может достигать значительных размеров. Это приводит к косметическим дефектам и различным функциональным нарушениям даже таких жизненно важных функций, как зрение, дыхание, питание, дефекация или мочеиспускание — в зависимости от локализации. Особенно интенсивный рост гемангиомы отмечается на первом году жизни ребенка. В последующем начинается ее обратное развитие, которое полностью завершается к 5 годам у 50% пациентов, однако оно необязательно означает возвращение кожи к нормальному состоянию.

Осложнениями гемангиом наружных покровов (помимо нарушений жизненно важных функций) являются: изъязвление с последующим кровотечением и развитием инфекции, сердечная недостаточность и задержка тромбоцитов (синдром Казабаха— Мерритта). Чаще всего встречается изъязвление, развивающееся в месте прилегания пленки.

Гемангиомы подкожной клетчатки и мышц чаще обнаруживаются на конечностях, преимущественно нижних. В этом случае поверхность кожи над опухолью может сохраниться неизменной. Однако, если гемангиома носит пещеристый характер, она имеет вид узловатых образований темно-синего цвета, покрытых истонченной кожей. Если ангиома сообщается с крупной артерией, можно прощупать ее пульсацию. При выслушивании над этой областью отмечается шум. При развитии тромбозов и флебитов, а также при проникающем росте и повреждении окружающих тканей отмечается болевой синдром. При продолжительном сроке развития опухоли ее осложнениями могут стать атрофия мышц, нарушение функции конечности.

Гемангиомы с локализацией в костях

встречаются редко и составляют 0,5—1% всех доброкачественных новообразований костей. По строению эти опухоли кавернозные. Они могут возникать в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Преимущественная локализация — позвоночник, кости черепа, таза, реже — длинные трубчатые кости конечностей. Очень часто встречаются множественные кавернозные гемангиомы. Длительное время симптомы могут не проявляться. В дальнейшем начинаются боли, деформируется скелет, возникают патологические переломы. В каждом конкретном случае симптомы зависят от локализации. При поражении позвонков, например, отмечаются корешковый синдром, другие спинальные синдромы.

Лимфангиомы

Лимфангиома — опухоль, исходящая из лимфатических сосудов. Наблюдается у новорожденных часто в подмышечной области, на шее, на дне полости рта.

Лимфангиома чаще встречается у детей первого года жизни. Преимущественная локализация — кожа и подкожная клетчатка. С возрастом довольно часто опухоль подвергается обратному развитию благодаря склерозу и запустеванию лимфатических сосудов. Капиллярная лимфангиома чаще всего локализуется в коже, выглядит как участок диаметром 1—2 см, возвышающийся над уровнем кожной поверхности, обычного для кожи цвета с плотными темно-красными вкраплениями. При прощупывании такой лимфангиомы болезненных ощущений не наблюдается.

Кавернозные и кистозные лимфангиомы чаще всего локализуются в области лица, шеи, подмышечных впадин и груди. В ряде случаев они определяются как безболезненные кожные припухлости синевато-розового цвета мягкой консистенции. Иногда могут достигать значительных размеров.

Рост лимфангиом, как правило, медленный. Из осложнений встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика гемангиом кожных покровов и мышц не представляет собой затруднений. Характерный цвет и способность сокращаться при надавливании являются типичными признаками.

Гемангиомы костей диагностируются в результате рентгенологического исследования. Для поражения позвонков характерно вздутие их тела, костная структура представлена грубыми, вертикально направленными балками, на фоне которых просматриваются отдельные просветления округлой формы. Такая же рентгенологическая картина может наблюдаться в дужках и поперечных отростках позвонков. При наличии патологического перелома структура позвонка изменяется за счет клиновидной деформации, и тогда при отсутствии специфичных изменений в дужках и поперечных отростках диагноз гемангиомы становится трудным.

При гемангиомах длинных трубчатых костей отмечается булавовидная деформация кости с нарушением ее обычной структуры, которая приобретает ячеистый рисунок. В подобных случаях особую ценность приобретает ангиографическое исследование, выявляющее полости в пораженном отделе кости.

Диагностика лимфангиом также не представляет затруднений при наличии типичной локализации. При проведении диагностической пункции получают из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Лечение

Лечение ангиом, как правило, хирургическое. Применяют также склерозирующую и лучевую терапию, криодеструкцию. Оперативное иссечение ангиом является основным и наиболее радикальным методом лечения. Однако в ряде случаев радикальная операция невозможна из-за наличия множественных полостей и каверн, особенно в случае лимфангиом. Поэтому после удаления части опухоли применяют склеротерапию при помощи 70%-ного этилового спирта. Наилучший эффект как в косметическом плане, так и в отношении дальнейшего прогноза операция будет иметь при проведении ее в возрасте 6—12 месяцев.

Лучевая терапия используется при кавернозных и капиллярных гемангиомах наружных покровов и опорно-двигательного аппарата. При лимфангиомах она не эффективна. При гемангиомах кости лучевую терапию проводят только при наличии клинических проявлений (болевой синдром, нарушение функции и др.). Доза облучения, величина и число полей зависят от локализации опухоли и ее размеров. Криодеструкция используется преимущественно при небольших с локализацией в коже.

Прогноз при своевременном и полном лечении благоприятный. При больших ангиомах, располагающихся в труднодоступных областях (внутренние органы, локализация крупных сосудов), прогноз менее оптимистичен.