ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — Медицинский справочник

Определение

Гранулематоз Вегенера — это системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, а также других органов, в том числе кожи.

Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание возникает в возрасте 25—55 лет, у мужчин в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны. Провоцирующим фактором могут быть распираторные заболевания, охлаждения, травма, лекарственная непереносимость. Предполагается аутоиммунный механизм развития васкулита. Маркерами заболевания являются антигены HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Патогенетически определенную роль играют нейтрофильные цитоплазматические антитела, которые реагируют с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

Механизм развития заболевания связан с иммунными нарушениями, приводящими к гиперергичекой сосудистой реакции с образованием иммунных комплексов; нарушение антибактериальной защиты — с дефектом нейтрофилов.

Патанатомия

Гистологически обнаруживают изменения типа гранулемы и некротического васкулита. Гранулема представляет собой очаг некроза, окруженный инфильтратом, содержащим нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки, реже эозинофилы.

Клиническая картина

Различают генерализованную и локализованную формы.

При генерализованной форме наблюдаются очаги гранулематозного воспаления слизистых оболочек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, которые приводят к язвеннонекротическим поражениям. Данная форма сопровождается фебрильным (с увеличением температуры тела) септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках, органах зрения, сердце, нервной системе, печени и других органах.

При локализованной форме тяжелые легочные и внелегочные изменения протекают без выраженных поражений почек, но в 50% случаев сопровождаются высыпаниями на коже. К ранним проявлениям, иногда на месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папулонекротические (узелково-некротические), везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-узелковые или пятнистые высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных поражений. В терминальном (конечном) периоде, протекающем с явлениями уремии, возникают генерализованная эритема, пурпура, везикулы десен, некроз альвеолярных отростков. Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель и месяцев после развития кахексии и почечной недостаточности стадии.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологического и лабораторного исследований.

Диагноз устанавливается при наличии двух и более перечисленных признаков:

• воспаление слизистой оболочки носа или ротовой полости с появлением болезненных и безболезненных язв на слизистой рта или гнойно-кровянистых выделений из носа;
• определение при рентгенологическом исследовании легких узелков, инфильтратов, полостей;
• выявление при микроскопии мочевого осадка микрогематурии и эритроцитарных цилиндров;
• определение при биопсии стенки артерий или артерии гранулематозного воспаления.

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым периартериитом кожи, системной красной волчанкой и др.

Лечение

Длительное применение больших доз кортикостероидных гормонов (преднизолон по 40— 60 мг в сутки с препаратами калия, кальция, антибиотиками широкого спектра действия, витаминами) в комбинации с цитостатиками (циклофосфамидом или метотрексатом, хлорамбуцилом). Сообщается о высокой эффективности бактрима.