ФАВИЗМ — Медицинский справочник

Определение

Фавизм — наследственная гемолитическая анемия при недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в связи с употреблением в пищу или вдыханием цветочной пыльцы конских бобов.

Этиология

В основе заболевания — недостаточность в эритроцитах фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болеют дети до 15 лет, в основном мальчики до 15 лет, носители патологической хромосомы Х.

Патогенез

Бобовые зерна ведут к уменьшению концентрации восстановленного глутатиона в эритроцитах. Дефицит Г-6-ФДГ приводит к лизису эритроцитов. При этом должно быть сочетание дефицита Г-6-ФДГ и нарушения токсина бобов.

Патологическая анатомия

При фавизме отмечаются желтушность и дистрофические изменения внутренних органов, увеличение в размерах печени, селезенки, почек и др. В синусах этих органов наблюдается скопление гемотина и гемосидерина.

Клиническая картина и диагностика

Заболевают фавизмом в весенние месяцы, в период цветения бобовых. Тяжесть заболевания — от слабовыраженных симптомов гемолиза до тяжелейшего гемолитического криза (см.), которому предшествуют недомогание, повышение температуры, желудочнокишечные расстройства. Признаки заболевания возникают в первые часы после приема конских бобов, редко — на 2—3-й день, а при вдыхании пыльцы — через несколько минут, появляются тошнота, рвота, понос. Различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы фавизма. Гемолиз, вызванный вдыханием цветочной пыльцы, протекает легко, средней тяжести — вызывает картину гемолитической желтухи, с умеренной анемией и гемоглобинемией, но без гемоглобинурии. Тяжелая форма фавизма протекает с острой картиной внутрисосудистого гемолиза, желтухой, гемоглобинемией (см.), гемоглобинурией (см.), в эритроцитах полное отсутствие специфических для Г-6-ФДГ гранул.

Диагноз устанавливают на основании данных опроса, клинической картины и методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. При этом надо иметь в виду регион проживания заболевшего (Азербайджан). Хронические формы повышенного гемолиза дифференцируют с талассемией, гемоглобинопатией, при которых определяется дефицит Г-6-ФДГ.

Лечение

При первых признаках интоксикации показано промывание желудка и кишечника. Лечение фавизма производится комплексно в зависимости от тяжести состояния. Внутрь назначается рибофлавин по 0,015 г 2—3 раза в день, эревит внутримышечно по 2 мл в день. При тяжелом гемолитическом кризе для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5%-ный раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан), назначается фуросемид по 40—60 мг внутривенно. Для усиления диуреза проводят повторные сеансы плазмафереза. При острой почечной недостаточности (см.) — гемодиализ (см.), пересадка почки, профилактика почечной недостаточности.

Профилактика заключается в предупреждении детей от употребления в пищу конских бобов и вдыхания их цветочной пыльцы. По эпидпоказаниям — профилактические прививки.