ФЕЛТИ СИНДРОМ — Медицинский справочник

Определение

Фелти синдром — синдром, характеризующийся поражением суставов, увеличением селезенки и нейтропенией (снижением количества нейтрофилов).

Этиология и патогенез

Причиной болезни является ревматоидная инфекция. Механизм развития Фелти синдрома сложен и до конца не изучен. Болеют чаще женщины старше 50 лет. Нейтропения развивается в связи с циркуляцией иммунных комплексов, нарушающих функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному распаду в селезенке. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. В этом процессе основную роль играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и к нейтрофилам, обнаруживаемые у больных Фелти синдромом, а также клеточные и гуморальные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Фелти синдром развивается у больных ревматоидным артритом (см.) при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора спустя 10 лет от начала заболевания. Полиартрит поражает в основном мелкие суставы кистей и стоп.

У больных с Фелти синдромом обнаруживаются также системные поражения: подкожные узелки, полиневропатия, мышечная атрофия (см.), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит, генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, полисерозит, миокардит (см.).

Более чем у 50% больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см.). Снижение количества лейкоцитов ведет к возникновению инфекционных заболеваний. Значительно увеличены размеры селезенки (спленомегалия), но возможно развитие синдрома Фелти без спленомегалии.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом (см.) нейтропении и увеличения селезенки. В костном мозге выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением незрелых форм. Характерным является нарушение гуморального звена иммунитета. В сыворотке крови выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями, с лимфомами (см.), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при увеличении печени — с циррозом печени (см.).

Лечение и профилактика

Лечение разработано недостаточно. Применяют кортикостероиды (по 20—30 мг преднизолона в сутки), соли лития, стимулирующие лейкопоэз (образование и созревание лейкоцитов). При выраженной нейтропении и увеличении селезенки показано ее удаление.

В отдельных случаях подавляют активность ревматоидного артрита (см.) и уменьшают выраженность синдрома Фелти препараты солей золота, Д-пенициламин, цитотоксические иммунодепрессанты. Профилактика не разработана.