ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ — Медицинский справочник

Определение

Фиброэластоз субэндокардиальный — врожденное заболевание, характеризующееся разрастанием в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда фиброзной (волокнистой соединительной) и эластической ткани.

Различают изолированный фиброэластоз и фиброэластоз в сочетании с врожденными пороками сердца (см.) — сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз.

Этиология

Причиной изолированного субэндокардиального фиброэластоза являются вирусы. Проявления болезни обнаруживаются на 4—7-м месяце внутриутробного развития и относятся к ранней фетопатии (пороки развития (см.) плода с 4-го месяца эмбрионального развития). Вслед за альтеративными (повреждающими) изменениями происходит разрастание эластических и коллагеновых волокон.

При сочетанном субэндокардиальном фиброэластозе могут быть нарушения кровообращения и гипоксия. При сочетании субэндокардиального фиброэластоза с коарктацией аорты (см.) и стенозом (сужением) аорты имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. Сочетание субэндокардиального фиброэластоза с синдромом гипоплазии левого желудочка также способствует снижению коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты.

Патогенез и патанатомия

Механизм развития болезни до конца не выяснен. Субэндокардиальный фиброэластоз является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний натальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к кислородной недостаточности эндокарда и прилежащего к нему миокарда. Некоторые авторы считают, что диффузное утолщение эндокарда развивается в случае первичного поражения миокарда, другие расценивают субэндокардиальный фиброэластоз при врожденных пороках сердца (см.) как результат кислородной недостаточности эндокарда и миокарда. Во всех теориях патогенетической основой образования субэндокардиального фиброэластоза является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда.

При изолированном субэндокардиальном фиброэластозе наблюдается расширение полости левого желудочка с деформацией митрального, а иногда и аортального клапанов. Сердце увеличено, вес возрастает в 2—4 раза. При разрезе отмечается хруст, на срезе выявляется диффузное утолщение (до 2— 4 мм) пристеночного эндокарда — типичный признак субэндокардиального фиброэластоза. В полостях сердца обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (см.). Миокард дряблый, утолщенный, гипертрофированный, похож на вареное мясо.

Микроскопическая картина субэндокардиального фиброэластоза характеризуется своеобразными изменениями эндокарда и миокарда. Эндокард утолщен в 10—15 раз. Капилляры кровеносных сосудов выстланы обычным эндотелием. Иногда видны волокна проводящей системы сердца, замурованные в эндокард. Под утолщенным эндокардом располагаются венулы, наполненные кровью. В субэндокардиальной области отмечается уменьшение коронарных артерий (на единицу веса сердца).

Изменения миокарда при субэндокардиальном фиброэластозе разнообразны. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя гипертрофированы, с признаками жировой дистрофии (см.) В субэндокардиальном слое миокарда определяются участки очагового кардиосклероза (см.). Во внутренних органах наблюдается картина венозного застоя.

При сочетанном субэндокардиальном фиброэластозе изменения эндокарда левого желудочка соответствуют изменениям при изолированном субэндокардиальном фиброэластозе, однако дополнительно в миокарде обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (см.), очаговый и диффузный кардиосклероз (см.), формирование аневризмы (см.) сердца.

Клиническая картина

Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного субэндокардиального фиброэластоза обнаруживаются в 6—12 месяцев, реже на 2—3-м году жизни. Появляются бледность, вялость, потливость, синюшность, усталость во время кормления, плохая прибавка в весе. Отмечаются артериальная гипотензия (см.), развивающийся сердечный горб, кардиомегалия (увеличение сердца), глухие тоны сердца, ритм галопа. Развивается левожелудочковая сердечная недостаточность (см.) в виде одышки, учащенного сердцебиения, застойных хрипов в легких. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2—4 см. При хроническом течении субэндокардиального фиброэластоза кардиомегалия, глухость тонов и сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно благоприятного течения размеры сердца несколько уменьшаются, но изменения на ЭКГ и рентгенограмме говорят о кардиосклерозе (см.).

Сочетанный субэндокардиальный фиброэластоз характеризуется значительно увеличенными размерами сердца, глухими тонами и внутрисердечными блокадами.

К числу осложнений относят синдром Морганьи—Адамса—Стокса (см.) и тромбоэмболический синдром с развитием гемипареза (см. Парезы и параличи).

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз основывается на анамнестических данных (вирусные инфекции, обострения хронических инфекционных заболеваний матери, токсикозы первой половины беременности), клинической картине заболевания и результатах дополнительных исследований.

С помощью эхокардиографии обнаруживают расширение полости левого желудочка. Толщина стенок левого желудочка увеличена. На рентгенограммах отмечаются усиление легочного рисунка, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца. Кардиоторакальный индекс составляет 70— 75% (в норме у детей — 50%). В случаях неясного диагноза применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальный диагноз проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающиеся криком, мышечной слабостью, изменением ЭКГ. У детей раннего возраста субэндокардиальные фиброэластозы дифференцируют с приобретенным миокардитом (см.), у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркт миокарда (см.), эндокардит (см.) и др.).

Лечение и профилактика

Специфического лечения фиброэластоза субэндокардиального нет. Необходимы ограничение двигательной активности и диета с ограничением соли и жидкости при выраженной сердечной недостаточности. В случае вирусной или бактериальной инфекции назначают 2—3-недельный курс антибактериальной терапии. Назначают сердечные гликозиды, преднизолон, мочегонные; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В5, В6, В15); при тахикардии (см.) показаны анаприлин и обзидан.

В целях профилактики беременные женщины должны избегать встречи с больными острыми респираторными заболеваниями, принимать аскорбиновую кислоту и витамины группы В.