КАРДИОМИОПАТИИ — Медицинский справочник

Определение

Кардиомиопатии — это группа идиопатических невоспалительных заболеваний неясного генеза, не связанных с коронарной болезнью и характеризующихся поражением сердечной мышцы.

Этиология, патогенез и патанатомия

Различают дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую кардиомиопатию и рестриктивную кардиомиопатию.

При дилатационной кардиомиопатии масса сердца увеличена (часто вдвое), камеры расширены, миокард бледный и дряблый. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто бывают нормальной толщины. Более чем в 50% случаев наблюдается тромбообразование. В миокарде нередко можно обнаружить очаги замещения соединительной тканью. Коронарные артерии, как правило, не изменены. Исследование ткани не выявляет никаких специфических изменений. В неспецифически утолщенном эндокарде часто обнаруживают увеличение количества волокон соединительной ткани, однако в еще большей степени увеличено количество гладкомышечного компонента.

При гипертрофической кардиомиопатии выявляется отчетливо видимая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, непропорциональная остальным отделам увеличенного левого желудочка. Часто на первый план выступает смещение передней сосочковой мышцы. Также отмечается утолщение эндокарда под аортальным клапаном. В большинстве случаев утолщение межжелудочковой перегородки приводит к исчезновению полости желудочка, но последнее встречается не всегда.

При рестриктивной кардиомиопатии наблюдается легкая или умеренная степень увеличения сердца с выраженной ретракцией правого желудочка. Часто оказываются пораженными пути притока, верхушка и часть пути оттока из левого желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан соединительной тканью, которая обычно захватывает заднюю створку. Предсердия вовлекаются в процесс не очень часто. В случае вовлечения правого желудочка характерно поражение верхушки. При прогрессировании болезни верхушка постепенно подтягивается в направлении клапанов, обусловливая заращение полостей. Коронарные артерии обычно не поражены. В обоих желудочках, а также в предсердиях иногда появляются тромбы. При исследовании ткани обнаруживаются характерные утолщения эндокарда. У поверхности под тромбом и (или) отложением фибрина находится слой коллагеновой ткани, разделенный на две пластины. Под этим слоем расположена зона новой растущей ткани, состоящая из рыхлой соединительной ткани с многочисленными расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются эозинофилы. Часто выявляют обызвествление и окостенение эндокарда.

Различают следующие стадии:

• I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст.;
• II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., самочувствие ухудшается при физической нагрузке;
• III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., стенокардия, одышка, нарушение гемодинамики;
• IV стадия — градиент давления выше 45 мм рт. ст., значительное нарушение гемодинамики.

Клиническая картина

Для клинической картины дилатационной кардиомиопатии характерны нарушения кровообращения. Сердечный выброс и ударный объем снижены, реакция на физическую нагрузку слабее, чем в норме. Наблюдается митральная и трикуспидальная регургитация. Степень регургитации пропорциональна степени сердечной недостаточности. Нередки случаи эмболии (см.) в большом и малом кругах кровообращения.

При гипертрофической кардиомиопатии важнейшие нарушения кровообращения касаются диастолы, а фракция выброса из левого желудочка повышена. Часто наблюдаются повышение конечного диастолического давления и запаздывание открытия митрального клапана, что указывает на регургитацию. Наполнение желудочка изменено в результате как нарушенной релаксации, так и вследствие (возможно) неправильной формы полости желудочка.

При эндомиокардиальном фиброзе (см.) отмечается сочетание нарушений диастолической функции, которые осложняются атриовентрикулярной регургитацией различной степени выраженности, с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии может не быть симптомов нарушений. Однако у больных с препятствиями на пути оттока наблюдаются три характерных симптома: неравномерный толчкообразный пульс, прощупываемые сокращения левого предсердия и шум, который поздно возникает и прослушивается у левого края грудины и у верхушки.

Клинические симптомы при рестриктивной кардиомиопатии (одышка и слабость) аналогичны таковым при диастолическом заболевании сердца, стенокардия встречается редко. Заболевание часто поражает детей. При любой форме эндомиокардиального фиброза (см.) может обнаруживаться воспалительная жидкость в перикарде, что в некоторых случаях является ведущим симптомом. Из лабораторных данных следует отметить увеличение количества лейкоцитов.

Высокую достоверность диагностики кардиомиопатий дает современный комплексный подход (электрокардиография, рентгенография, радиоизотопная вентрикулография и биопсия миокарда).

Диагностика

Больным проводят ЭКГ, фонокардиографию, рентгенологическое исследование, вентрикулографию, эхоэнцефалографию. Катетеризация сердца проводится, если диагноз остается под сомнением.

Лечение и профилактика

Дилатационная кардиомиопатия лечится так же, как любая форма застойной сердечной недостаточности, обусловленная нарушением нагнетательной функции сердца. Назначаются диуретические средства, в том числе спиронолактон. Препараты наперстянки показаны в случае мерцания предсердий. Терапию сосудорасширяющими препаратами следует проводить лишь при условии, что давление в большом круге не ниже 95 мм рт. ст. (каптоприл). Для профилактики тромбоза назначают антикоагулянты. Больным, у которых не наступает улучшения, а эндомиокардиальная биопсия выявляет признаки миокардита (см.), может помочь курс стероидных гормонов и иммунодепрессантов.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией, у которых наследственность не отягощена этим заболеванием, а имеются лишь признаки легкой формы без ярких симптомов и аритмий, часто вообще не нуждаются в лечении. Они должны лишь находиться под наблюдением. В случае наличия симптомов стенокардии используют бета-блокаторы типа пропранолола (300—400 мг в сутки). При множественной желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии назначают амиодарон. В некоторых случаях при данном заболевании прибегают к хирургическому лечению в виде удаления перегородки, протезирования митрального клапана и удаления сосочковых мышц.

Больные рестриктивной кардиомиопатией получают симптоматическое консервативное лечение. На ранней стадии заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда поддаются лечению покоем, диуретическими средствами, преднизолоном по схеме. При необходимости назначаются антикоагулянты. Когда заболевание достигает стадии замещения соединительной тканью, хирургическое лечение дает хорошие результаты. Положительный эффект дает иссечение плотной соединительной ткани, что при наличии показаний следует сочетать с протезированием клапана.

Профилактика кардиомиопатии возможна лишь в том случае, когда речь идет о рестриктивной форме заболевания. Ранний диагноз заболевания и своевременное лечение позволяют повлиять на дальнейшее его течение.