ЛИПОМЕЛАНОТИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛЕЗ — Медицинский справочник

Определение

Липомеланотический ретикулез (синонимы: синдром Потрие—Воренже, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) — неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия (увеличение) поверхностных лимфатических узлов, сопровождающая различные хронические болезни кожи.

Липомеланотический ретикулез, или дерматопатический лимфаденит, отражает сущность патологического процесса, который не является истинным ретикулезом.

Этиология, патогенез и патанатомия

Причинами развития липомеланотического ретикулеза являются различные хронические дерматозы (см.), особенно протекающие с явлениями эритродермии и сопровождающиеся упорным зудом. Так, липомеланотический ретикулез наблюдается у больных эритродермией, развившейся при рецидивах экземы (см.), нейродермита (см.), красного плоского лишая (см.), псориаза (см.), а также при упорном распространенном зуде, грибковом микозе (см.).

Развитие липомеланотического ретикулеза связывают с проникновением в лимфатические узлы меланина. При развитии этого процесса в пораженной коже активизируются меланофаги и усиливается транспортировка меланина по лимфатическим сосудам в регионарные узлы. Происхождение жировых веществ, обнаруживаемых в лимфатических узлах, остается неясным.

Капсула лимфатического узла сохранена, периаденит отсутствует. Структура узла, как правило, не нарушена. Иногда она может быть стертой. В корковом веществе имеется скопление ретикулярных клеток с веерообразно расположенными новообразованными капиллярами. Синусы сохранены, хотя нередко бывают замаскированы воспалительным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов и в меньшей степени эозинофилов, нейтрофилов и плазматических клеток. Лимфатические фолликулы могут быть гиперплазированы, однако в периферических зонах лимфатического узла они чаще кажутся атрофичными в результате их сдавления ретикулярными клетками. В большинстве случаев часть ретикулярных клеток содержит поглощенные меланин, липиды, иногда гемосидерин. Меланин обнаруживается и внеклеточно.

Описаны случаи трансформации липомеланотического ретикулеза в лейкоз (см.), лимфогранулематоз (см.), лимфосаркому (см.). Ряд авторов отождествляет липомеланотический ретикулез с фолликулярной лимфомой Брилла—Симмерса. Ряд авторов рассматривает липомеланотический ретикулез как процесс, который не озлокачествляется даже в тех случаях, когда сопровождает злокачественно текущие заболевания.

Считается, что дерматопатический лимфаденит, развивающийся при системных опухолевых или лейкемических поражениях кожи, относить к липомеланотическому ретикулезу не следует. Понятие «липомеланотический ретикулез» принято ограничивать аденопатией, сопровождающей «банальные» дерматозы.

Клиническая картина

В наибольшей степени страдают подмышечные и шейные лимфатические узлы. При локализации дерматоза на нижних конечностях липомеланотический ретикулез ограничивается пахово-бедренной областью. С другой стороны, липомеланотический ретикулез может проявляться полиаденопатией. Глубокие лимфатические узлы в процесс не вовлекаются. Лимфатические узлы увеличиваются до размеров 3—4 см в диметре, плотные, безболезненные, друг с другом не спаиваются и не нагнаиваются. С разрешением причинного дерматоза аденопатия регрессирует (подвергается обратному развитию). Ряд авторов отмечает как характерный признак липомеланотического ретикулеза — повышенную пигментацию кожного покрова, подчеркивая параллелизм ее развития с отложением меланина в лимфатических узлах.

Диагностика и дифдиагностика

Диагноз основывается на клинических проявлениях, обязательно подтвержденных тканевым исследованием лимфатических узлов. Липомеланотический ретикулез дифференцируют с лимфогранулематозом (см.), фолликулярной лимфомой Брилла—Симмерса (см.) и специфическим поражением лимфатических узлов при грибковом микозе (см.). Для липомеланотического ретикулеза характерна сохранность структуры и капсулы лимфатических узлов и интенсивное поглощение меланина и липидов ретикулярными клетками, для лимфогранулематоза — клетки Березовского—Штернберга, для грибкового микоза — «микозные» клетки. Ретикулярные клетки при липомеланотическом ретикулезе обычно крупнее, чем опухолевые клетки грибовидного микоза.

Лечение и профилактика

Лечение и прогноз зависят от характера дерматоза, на фоне которого развился липомеланотический ретикулез (экзема, нейродермит, псориаз (см.)). Профилактика состоит в своевременном лечении дерматозов.