ПОРОКИ РАЗВИТИЯ — Медицинский справочник

Определение

К порокам развития относятся пороки развития сосудов, различных внутренних органов, а также пороки развития шеи, молочных желез.

Пороки развития сосудов

Флебоангиодисплазии — пороки развития вен, клинически проявляющиеся в детском и молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения пораженной конечности, являясь причиной ранней инвалидизации больных.

Артериовенозные дисплазии — порок развития кровеносных сосудов, характеризующийся наличием патологических соустий между артериями и венами (врожденные артериовенозные свищи).

Гемангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из кровеносных сосудов. Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом. Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1 : 1000 новорожденных. Атрезия пищевода — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Стеноз пищевода — порок развития, связанный с внутренним сужением пищевода, или сдавлением его извне.

Удвоение пищевода — порок развития пищевода, связанный с удвоением части пищевода.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии — следствие недоразвития нервномышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса.

Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы.

Пороки развития желудка и двенадцатиперстной кишки

Пилоростеноз — сужение привратника желудка. Наиболее частый порок развития.

Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки представляют выпячивание стенки полого органа в форме мешка или воронки.

Дуоденостаз — нарушение пассажа (продвижения) содержимого по двенадцатиперстной кишке.

Пороки развития печени и селезенки

Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, появления добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерных клинических симптомов. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени. Ряд доброкачественных новообразований и кист (см.) печени также являются пороками развития.

К порокам развития селезенки относятся врожденное отсутствие селезенки, удвоение селезенки, добавочные селезенки.

Пороки развития поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа встречается очень редко. Как правило, она не связана с основной тканью железы и располагается в стенках желудка или двенадцатиперстной кишки, брыжейке, дивертикуле подвздошной кишки.

Кольцевидная поджелудочная железа — редкий порок развития, при котором нисходящая часть двенадцатиперстной кишки оказывается частично или полностью окруженной тканью головки поджелудочной железы; двенадцатиперстная кишка при этом сужена, что является причиной частичной хронической дуоденальной непроходимости.

Пороки развития трахеи

Атрезия трахеи — частичное или полное отсутствие ее просвета. Ребенок с этим пороком развития погибает сразу после рождения. Врожденные трахеальные свищи представляют собой разновидность жаберных или бронхогенных свищей шеи. Они могут быть полными (открываться на кожу и в трахею) или неполными (открываться только на кожу — наружные свищи или в трахею — внутренние свищи). Чаще наблюдаются неполные наружные свищи.

Пороки развития легких

Пороки развития легких могут формироваться как в дородовом периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы и пороки развития сосудов легких.

К порокам развития бронхиального дерева и легочной паренхимы относятся: агенезия, аплазия, гипоплазия, врожденные стенозы бронхов, легочная секвестрация, врожденная долевая эмфизема, киста легкого.

Агенезия — полное отсутствие легкого; аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо.

Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или его доли.

Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантными (отклоняющимися) артериями, отходящими справа непосредственно от аорты, а слева — от межреберных артерий. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непарную вену.

Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец долевого (или сегментарного) бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление сопровождающих его сосудов, увеличение слизистой оболочки, приводящие к частичному нарушению проходимости бронхов.

Кисты легкого — врожденные единичные или множественные полости (сотовые легкие), выстланные изнутри эпителием.

К порокам развития сосудов легких относятся аплазия, гипоплазия сосудов легких, артериовенозные свищи и аневризмы.

Аплазия и гипоплазия — отсутствие или недоразвитие сосудов легкого.

Артериовенозные аневризмы (см.) и свищи — наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной.

Пороки развития шеи

Кривошея — деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы (ее отклонением от срединной линии тела).

Срединные кисты и свищи шеи располагаются по средней линии шеи или вблизи нее, возникают при незаращении щитовидноязычного протока в процессе развития и опускания на шею зачатка щитовидной железы. Бронхогенные кисты и свищи (боковые или жаберные) — врожденные кисты и свищи в тканях шеи, расположенные по внутреннему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Пороки развития молочных желез

Амастия — отсутствие одной или обеих молочных желез.

Моноамастия — одностороннее отсутствие молочной железы.

Анизомастия — компенсаторная гиперплазия второй молочной железы при аплазии первой.

Полимастия — добавочные молочные железы.

Полителия — добавочные соски.

Этиология и патогенез

Пороки развития сосудов

Дисплазии глубоких вен нижних конечностей — одна из врожденных форм ангиодисплазий нижних конечностей, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость основных вен (обычно подколенной или бедренной).

Наиболее частой причиной блока глубоких вен является врожденное сдавление вен фиброзными тяжами, аберрантными (отклоняющимися) артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами. Врожденное отсутствие (аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) глубоких вен также является причиной их непроходимости. Повышение давления в венозных отделах микроциркуляторного русла ведет к раскрытию артериоловенулярных анастомозов (сообщений), что ухудшает кровообращение в терминальном сосудистом русле. Возникают отек, лимфостаз пораженной конечности, тяжелая гипоксия, трофические изменения тканей.

Артериовенозные дисплазии встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге. Различают распространенную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную, располагающуюся чаще на голове. Артериовенозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками развития, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией глубоких вен и т. д. (синдромы Клиппеля—Треноне и Паркса—Вебера). Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при исследовании тканей конечности.

Соустья с наличием нарушения в нижних конечностях чаще располагаются по ходу бедренной и большеберцовой артерий, а также в бассейне подколенной артерии. Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая кислородная недостаточность в тканях, нарушаются обменные процессы. Стойкие анатомические изменения конечности у детей наступают чаще к 10—12 годам, становясь причиной инвалидизации больных. Из-за повышенного венозного давления увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, сердечная мышца увеличивается в размерах, возрастают ударный и минутный объемы сердца. Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация (растяжение) сердца с расширением его полостей.

Капиллярные гемангиомы поражают только кожу конечностей и других частей тела, состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием.

Кавернозные гемангиомы состоят из расширенных кровеносных сосудов и множества разнообразных по размерам полостей, выстланных одним слоем эндотелия, наполненных кровью и сообщающихся друг с другом анастомозами.

Рацемозные гемангиомы представляют собой аномалию развития сосудов в виде сплетения утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих тканях, включая мышцы и кости. Имеется возможность превращения гемангиомы в злокачественное новообразование.

Причины развития коарктации аорты заключаются в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Ближе к месту сужения артериальное давление повышено, дальше от места сужения — понижено. Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию нарушений кровообращения: увеличению ударного и минутного объемов сердца, увеличению миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей (дополнительные сосуды в обход основного пути). При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительного повышения артериального давления. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить соответствующий кровоток, и артериальное давление ближе к месту коарктации резко повышается. В механизме развития синдрома устойчиво высокого артериального давления имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, которое влияет на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Сужение аорты располагается, как правило, дальше места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность поражения составляет 1—2 см. Восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых артерий на нижних краях ребер образуются узуры (своеобразные деформации). При тканевом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы могут быть причиной изменения формы и положения желудка. При задержке опускания желудка в сочетании с нарушением развития пищеводного отверстия диафрагмы формируются пороки развития типа врожденного короткого пищевода — «грудного» желудка, параэзофагеальной (околопищеводной) грыжи (см.).

Стеноз пищевода может развиться в результате увеличения мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами (см.), аномальными сосудами.

Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист (см.), которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере их роста развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных отмечаются нарушение глотания, кашель (см.), одышка.

Пороки развития желудка и двенадцатиперстной кишки.

Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки

Пульсионные дивертикулы возникают в результате давления на стенки из полости органа. Образуются они вследствие недостаточности мышечной и эластической ткани стенки органа при врожденной неполноценности, в результате снижения мышечного тонуса и механической прочности соединительнотканного каркаса при старении, а также атрофии после травмы и воспаления. Пульсионные дивертикулы имеют мешковидную форму.

Тракционные дивертикулы возникают вследствие тяги за стенку полого органа снаружи (рубец). Они имеют воронкообразную форму; со временем, увеличиваясь в размерах, могут приобретать мешковидную форму.

Величина дивертикулов различна: от едва заметных выпячиваний стенки до 5 см в диаметре. Входное отверстие может быть узким или широким. Дивертикулы бывают одиночными и множественными. Изнутри дивертикул выстлан слизистой оболочкой, в стенках имеются элементы органа, но со временем они замещаются соединительной тканью.

Дивертикулы в желудке расположены преимущественно в субкардиальной части на задней стенке (до 70%) и в двенадцатиперстной кишке, чаще нисходящей ее части (до 90%).

Дуоденостаз развивается вследствие органических и функциональных нарушений двенадцатиперстной кишки. Причинами дуоденостаза являются аномалии двенадцатиперстной кишки поджелудочной железы, опущение кишки с образованием угла в области связки Трейтца, сдавление ее верхней брыжеечной артерией. Функциональный дуоденостаз возникает при различных заболеваниях системы пищеварения и поражениях центральной нервной системы.

Пороки развития печени и селезенки

Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.

Добавочные селезенки являются наиболее частым пороком развития и локализуются в области ворот, в ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки. Однако это может произойти и в постнатальном периоде (после рождения) вследствие увеличения селезенки.

Пороки развития кишечника

Аномалии и пороки развития тонкой кишки возникают вследствие нарушений развития в эмбриональном периоде и проявляются в виде врожденных стенозов, атрезий или аномалий вращения кишки. Аномалии развития тонкой кишки наблюдаются у 1 на 2500—3000 родившихся детей.

При стенозе просвет кишки может быть сужен весьма значительно, но всегда в большей или меньшей мере сохранен, в то время как при атрезии он отсутствует вовсе на большем или меньшем протяжении, где кишка имеет вид фиброзного тяжа. На протяжении кишки может быть несколько таких участков.

Выраженные стеноз кишки и атрезия проявляются симптомами непроходимости кишечника (см.) в первые дни после рождения ребенка и требуют хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа (продвижения) химуса по кишке.

Среди аномалий тонкой кишки значительное место занимают пороки, связанные с нарушением обратного развития желточного протока, который в период внутриутробной жизни соединяет кишечную трубку с желточным мешком (пузырем). К 3-му месяцу развития плода желточный проток постепенно зарастает соединительной тканью и исчезает, а кишка полностью теряет связь с пупком.

В результате нарушений эмбриогенеза (внутриутробного развития) проток может:

• остаться открытым на всем протяжении; он в этом случае имеет свищ, через который содержимое тонкой кишки поступает наружу;
• остаться незаращенным лишь на участке у пупка при полном его заращении у кишки; в этом случае из пупка постоянно выделяется слизь, которая вырабатывается слизистой оболочкой, выстилающей оставшуюся незаращенной часть желточного протока («мокнущий пупок»);
• зарасти у пупка и у кишки, но сохраниться на каком-либо участке между ними; это ведет к накоплению в образовавшейся здесь замкнутой полости слизи с образованием истинной кисты (см.);
• остаться незаращенным лишь у стенки тонкой кишки при полном его исчезновении на остальных участках; в таком случае образуется дивертикул подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Наличие незаращенного на всем протяжении, у пупка или на ограниченном участке (с развитием кисты) желточного протока является показанием к удалению этого образования.

Аномалии вращения (нарушения поворота кишки, незавершенный поворот) возникают при нарушении нормального поворота кишки в эмбриональном периоде, когда поворот не заканчивается, протекает неправильно или в обратном направлении, при фиксации различных отделов кишечника эмбриональными тяжами в аномальном положении.

Незавершенный поворот кишки характеризуется высоким расположением слепой кишки в верхней части живота или под печенью, причем кишка фиксирована в этом положении спайками.

Аномалии и пороки развития толстой кишки. Дистопии (аномалии положения) ободочной кишки возникают при нарушениях развития в эмбриональном периоде, вследствие чего возможно расположение всей кишки в левой или правой половине брюшной полости. Увеличение длины ободочной кишки может захватывать все ее отделы или ограничиваться какими-то ее участками. В таком случае нарушается моторно-эвакуаторная функция кишки и наступают запоры (см.), метеоризм (см.), боли в животе.

Стенозы и атрезии сигмовидной кишки могут быть одиночными и множественными. Удвоение участка или всей ободочной кишки встречается очень редко.

Врожденные аномалии прямой кишки встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами. При полных атрезиях выхода для содержимого кишечника нет. Выделяют атрезию заднего прохода, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки.

При атрезии заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем. При атрезии прямой кишки на ее месте находится соединительная ткань. Заднепроходное отверстие при этом может отсутствовать, но может и быть. В последнем случае оно ведет в слепой карман глубиной 1—3 см.

Атрезия прямой кишки иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия.

Пороки развития трахеи

Врожденный стеноз трахеи может быть первичным вследствие сужения просвета трахеи или вторичным при ее сдавлении извне увеличенной вилочковой железой, врожденными кистами (см.) средостения, аномальными сосудами и т. д.

При первичных стенозах перепончатая часть трахеи полностью или частично отсутствует; сама трахея плотная, с деформированными хрящевыми кольцами. Различают три вида стеноза: ограниченный циркулярный, воронкообразный и распространенный.

Пороки развития легких

Агенезия и аплазия могут быть одно- и двусторонними, несовместимы с жизнью и встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже и специального лечения не требуют.

Различают простую и кистозную формы гипоплазии. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены.

Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития. Как и при стенозе трахеи, различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов и др.), и стенозы, обусловленные образованием внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или его доли.

Легочная секвестрация: различают внутридолевую легочную секвестрацию (85% случаев), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевую легочную секвестрацию, при которой этот участок расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и соединен с легким лишь перемычкой из соединительной ткани. Иногда при этом обнаруживают шунт (анастомоз, сообщение) со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца. Легочная секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого, чаще слева.

При врожденной долевой эмфиземе легких образование вентильного механизма ведет к резкому вздутию паренхимы легкого. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних его отделов и смещению средостения.

Артериовенозные свищи и аневризмы могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют скопления аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагаются преимущественно в нижних долях легких.

Морфологически представляют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости.

Пороки развития шеи

Гипопластическая кривошея обусловлена врожденным недоразвитием трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Мышечная кривошея обусловлена поражением мышц шеи — дисплазией или воспалительным процессом. Заболевание является наследственным; девочки поражаются чаще, чем мальчики.

Срединные кисты и свищи шеи — при неполном заращении щитовидно-язычного протока вследствие накопления секрета в его полости, выстланной эпителием, образуются срединные кисты (см.) по ходу протока.

Локализация кист и свищей шеи:

• срединная киста;
• бронхогенный эктодермальный свищ;
• бронхогенная киста;
• дермоид;
• кистозная лимфангиома.

Срединные кисты (см.) располагаются по средней линии шеи между слепым отверстием языка и перешейком щитовидной железы. Срединные кисты, расположенные ниже подъязычной кости, обычно фиксированы к ней. При сообщении щитовидно-язычного протока с полостью рта возможно инфицирование кист. При спонтанной перфорации инфицированной кисты образуются свищи.

Бронхогенные кисты и свищи шеи. Причина возникновения неясна. Считают, что они формируются из нередуцированных жаберных борозд и карманов зародыша.

Клиническая картина и диагностика

Пороки развития сосудов

При наличии у ребенка ангиодисплазий родители обращают внимание на наличие сосудистых пятен на коже конечности ребенка после рождения. Ко 2—3-му году жизни появляются резко расширенные вены в бассейнах большой и малой подкожных вен, к 6—7 годам присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, исключить которые помогают результаты артерио- и флебографического исследований.

Клиническая симптоматика при наличии артериовенозных дисплазий обусловлена нарушениями регионарного и центрального кровообращения. Основными симптомами являются увеличение и удлинение пораженной конечности, гипергидроз (повышенная влажность), наличие варикозно-расширенных вен и обширных сине-багровых пятен, боли при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях. Для врожденных артериовенозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный сосудистый шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов (см.), образованию язв и омертвению нижних отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.

При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность (см.), проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, аритмией (см.), отеками, развитием застойной печени, асцита (см.), анасарки (распространенный отек подкожной клетчатки).

Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса после пережатия приводящей артерии. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20—30%. Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. При введении контрастного вещества одновременно заполняется артериальное и венозное русло, отмечаются расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.

Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности. Боли обусловлены сдавлением или вовлечением нервных стволов в процесс развития нарушения. Характерно также наличие опухоли мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При артериальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пульсацию припухлости, а прощупыванием определить симптом «кошачьего мурлыканья». Обширные гемангиомы нередко сочетаются с врожденными артериовенозными свищами, сопровождаются увеличением в размерах мягких тканей, некоторым удлинением конечности и ведут к нарушению ее функции.

Окраска кожи в области гемангиомы меняется от красной до темно-фиолетовой. При капиллярных гемангиомах она ярко-красная, а при поверхностно расположенных кавернозных и рацемозных ангиомах — от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется усиленным притоком артериальной крови и большим количеством кровеносных сосудов. Поверхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающие губку, податливые при сжатии.

Осложнениями гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки, являются кровотечения, возникающие чаще при травмах.

Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами.

Диагностика гемангиом основывается на клинических данных, результатах дополнительных исследований, среди которых наиболее информативной является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Чтобы уточнить состояние глубоких вен пораженной конечности, а также выяснить, связаны ли они с гемангиомами, применяют флебографию.

При рентгенологическом исследовании костей в случае давления сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаруживают неровность контуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногда — остеопороз (см.) с мелкими очагами разрежения.

Коарктация аорты. Часто до периода полового созревания заболевание протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшаются память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют нарушение пропорций мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет увеличения мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При прощупывании отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ее ослабление либо отсутствие на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180—190 мм рт. ст., при умеренно повышенном диастолическом давлении (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое же соответствует норме.

При простукивании выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При прослушивании над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивают акцент II тона.

Данные реографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев 3—4 ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость — тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет увеличенного левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты. Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V грудных позвонков, значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы

Клинически эти пороки развития проявляются болями в верхней части живота и за грудиной, изжогой, срыгиваниями и рвотой, обусловленными желудочно-пищеводным рефлюксом (обратным забросом содержимого) в связи с отсутствием замыкательной функции пищеводно-желудочного перехода.

В первые часы и дни у новорожденных с атрезией пищевода отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель (см.), одышка и цианоз в результате проникновения содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Небольшие стенозы пищевода длительное время протекают бессимптомно и проявляются нарушением глотания лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются нарушения глотания, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Клиническая картина врожденного короткого пищевода обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом (обратным забросом содержимого). После кормления у детей возникают срыгивания, рвота — иногда с примесью крови в результате развития эзофагита (см.).

Клиническая картина врожденного халазия кардии аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1—2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования. Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония (см.). Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит (см.). Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии (см.) и развитие бронхоэктазов (см.). При наличии кисты (см.) возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура (сужение) пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония (см.).

Пороки развития желудка и двенадцатиперстной кишки

При пилоростенозе мышца привратника резко утолщена. У ребенка со 2—4-й недели жизни наблюдаются рвота желудочным содержимым, нарастающая потеря массы тела, обезвоживание, уменьшение выделения мочи, запор (см.). При осмотре живота через брюшную стенку выявляют усиленную перистальтику желудка. При рентгенологическом исследовании определяют стеноз привратника, задержку эвакуации пищи из желудка.

Дивертикулы могут существовать бессимптомно. Клинические проявления возникают при дивертикулите (см.) (катаральный, язвенный, флегмонозный). Воспалительный процесс может распространяться на соседние органы и ткани. Возможны кровотечение, перфорация дивертикула с развитием перитонита (см.). Переполнение большого дивертикула содержимым может вызвать сдавление двенадцатиперстной кишки и нарушение ее проходимости.

Дивертикулы верхней части двенадцатиперстной кишки при изъязвлении проявляются признаками пептической язвы (боль в верхней части живота, связанная с приемом пищи).

Дивертикулы нисходящей части двенадцатиперстной кишки чаще располагаются на заднемедиальной стенке, прилегающей к головке поджелудочной железы, и нередко своим дном проникают в толщу ткани последней. Нарушения функций желчного пузыря, развитие печеночной колики (см.), желтухи (см.), желчнокаменной болезни (см.), панкреатита (см.) обусловлено близким соседством с большим сосочком двенадцатиперстной кишки (фатеровым соском) и протоком поджелудочной железы. Иногда в полость дивертикула открываются общий желчный проток и проток поджелудочной железы.

Дивертикулы нижней части двенадцатиперстной кишки при переполнении и воспалении могут сопровождаться симптомами высокой обтурационной (вследствие закупорки) непроходимости кишечника (см.). Диагностируют дивертикулы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях. На рентгенограммах выявляют дополнительную тень овальной или округлой формы, локализующуюся вне просвета органа и связанную с ним тонкой или широкой ножкой. После эвакуации контрастной массы дополнительная тень может исчезнуть или остаться на некоторое время.

Дуоденостаз. При нарушении пассажа химуса (пищевого комка) по двенадцатиперстной кишке симптомы заболевания возникают по мере истощения компенсаторных возможностей ее моторики. Появляются чувство тяжести, распирания в верхней половине живота; боли в правом подреберье, не зависящие от приема пищи; тошнота, рвота, снижение аппетита, похудение. Диагноз ставят на основании анамнеза и рентгенологического исследования.

Пороки развития желчевыводящих протоков

Атрезия внутриили внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха (см.), которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный цирроз (см.) печени с портальной гипертензией (см.) за счет внутрипеченочного блока. Появляются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также уменьшение активности свертывающей системы крови.

Киста общего желчного протока. Для кисты (см.) общего желчного протока характерно расширение зоны общего печеночного и общего желчного протоков шаровидной или овальной формы размером от 3—4 до 15—20 см. Болезнь проявляется тупыми болями в верхней части живота и правом подреберье, обтурационной желтухой (см.) за счет застоя густой желчи в полости кистознорасширенного общего желчного протока.

Диагностика сложна и требует применения современных инструментальных способов исследования: холангиографии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, лапароскопии.

Пороки развития поджелудочной железы

Наиболее часто добавочные поджелудочные железы проявляются клиническими симптомами, обусловленными давлением на тот или иной орган, сужением просвета полого органа, кишечным кровотечением, развитием эндокринных опухолей (синдром Золлингера—Эллисона (см.)).

Кольцевидная поджелудочная железа. Сужение двенадцатиперстной кишки может проявиться в детском возрасте, а иногда выявляется только у лиц зрелого возраста. Часто кольцевидная поджелудочная железа является случайной операционной находкой без клинических проявлений.

Диагноз устанавливают с помощью рентгенологического исследования: обнаруживают скопление газа в желудке и в луковице двенадцатиперстной кишки при обзорной рентгеноскопии и сужение двенадцатиперстной кишки с расширением ее верхних отделов при проведении релаксационной дуоденографии.

Пороки развития кишечника

Клинические нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или (чаще) хронической непроходимости кишечника (см.). Основным методом диагностики является рентгенологический.

Аномалии и пороки развития толстой кишки. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с первых дней после рождения ребенка: вздутие живота, неотхождение газов и кала, икота, отрыжка, рвота. Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз.

При атрезии со свищами отхождение кала происходит в необычном месте (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырной атрезии моча мутная, перемешанная с калом. Стенозы и атрезии сигмовидной кишки проявляются вскоре после рождения ребенка симптомами непроходимости кишечника (см.)

Пороки развития трахеи

Для первичного стеноза трахеи характерны затруднение дыхания, резко нарастающее при заболеваниях, сопровождающихся отеком слизистой оболочки трахеи; осиплость гoлоса, кашель (см.), синюшность. Диагноз ставят на основании данных бронхоскопии и томографического исследования в прямой и боковой проекциях.

Пороки развития легких

При ангиографии при гипоплазии выявляют обеднение кровотока в 3—4 раза против нормы. При кистозной форме, кроме симптомов, характерных для простой формы, обнаруживают расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клинические проявления обусловлены тем, что из-за присоединения инфекции в расширенных бронхах развивается воспаление. Больные жалуются на кашель (см.) с мокротой, одышку, частые простудные заболевания.

Наиболее информативным методом диагностики при гипоплазии легкого или его доли является бронхография. При простой гипоплазии четко выявляются уменьшение объема легкого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объема легкого или его доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарные бронхи. Излечение возможно только после удаления измененной части легкого.

Симптомы при врожденном стенозе бронхов зависят от локализации стеноза. Нарушения дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитие постстенотических бронхоэктазов (см.) обусловливают клиническую картину, характерную для бронхоэктатической болезни.

Для легочной секвестрации характерны кашель с мокротой, астматические приступы при рецидивирующей пневмонии, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты (см.), заполненные содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследовании. Проведение аортографии обязательно, так как она позволяет обнаружить атипично расположенные сосуды, идущие к этой части легкого. С помощью бронхоскопии необходимо исключить рак (см.) бронха. Клинические симптомы при врожденной долевой эмфиземе легких могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель (см.), приступы асфиксии (см.) при кормлении. Нередко происходит присоединение инфекции с развитием пневмонии (см.). При хроническом течении наступает привыкание организма к условиям, вызванным лобарной (долевой) эмфиземой (см.), которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.

Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность поставить предположительный диагноз: при осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы и расширение межреберных промежутков; при простукивании обнаруживают характерный звук. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы.

Кисты легкого — при заносе инфекции с лимфой или через бронхи, в результате разрыва стенок и появления пневмоторакса (см.), кровоизлияния в полость кисты (см.) вследствие аррозии сосуда кисты дают осложнения. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии. Дифференцировать кисты следует от абсцессов (см.) и пневмоторакса (см.) другого происхождения.

Аплазия и гипоплазия, обычно сочетающиеся с недоразвитием, отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой (см.), пневмосклерозом (см.), бронхоэктазами (см.). При удовлетворительной функции второго легкого показано удаление отдела с развившимся нарушением.

Артериовенозные свищи и аневризмы. Различают локализованные и распространенные поражения. Вследствие наличия артериовенозных свищей происходит сброс неоксигенированной (бедной кислородом) крови из легочных артерий в вены.

Основными симптомами заболевания являются кислородная недостаточность, одышка, резкий цианоз, тахикардия (см.), изменения пальцев рук в виде барабанных палочек. В дальнейшем возможно развитие таких осложнений, как тромбоэмболия, кровотечение в плевральную полость или легкое.

Для диагностики артериовенозной аневризмы применяют томографию, компьютерную томографию, ангиопульмонографию, которые позволяют обнаружить округлую гомогенную (однородную) тень, соединяющую два сосуда — артерию и вену.

Пороки развития шеи

При гипопластической кривошее, если в течение первого года жизни спонтанного излечения не происходит, то нарушаются рост и развитие лица на стороне поражения с его асимметрией и деформацией; деформируется также череп, укорачиваются все мягкие ткани на пораженной стороне.

Мышечную кривошею следует отличать от спастической, возникающей вследствие клонической и тонической контрактуры (стойкого ограничения движений) центрального генеза (происхождения), а также от рубцовой (приобретенной) кривошеи, вызванной грубыми послеожоговыми рубцами, воспалительным и ревматическим процессами, травмой и др.

При срединных кистах киста растет медленно, имеет вид безболезненного округлого выпячивания, смещается при глотании вместе с трахеей. Кожа над ней не изменена, подвижна. Киста имеет гладкую поверхность, упругоэластическую консистенцию. Иногда удается определить плотный тяж, идущий от кисты к подъязычной кости. Размеры кисты могут периодически изменяться, если сохранено сообщение ее с полостью рта через щитовидно-язычный проток. В случае воспаления кисты появляется боль при глотании, возникает болезненное образование без четких границ, при нагноении и расплавлении мягких тканей образуется свищ. Иногда он формируется после нерадикального удаления кисты, а также после вскрытия нагноившейся кисты. К осложнениям кист относятся сдавление трахеи, злокачественное перерождение эпителия кисты у взрослых пациентов. Срединные кисты шеи следует отличать от эктопически расположенной (не спустившейся на свое место) щитовидной железы, имеющей вид и консистенцию плотного узла. В этом случае необходимо проводить сцинтиграфию щитовидной железы, так как при отсутствии нормальной щитовидной железы удаление эктопированной железы приведет к крайней степени гипотиреоза (см.)—микседеме.

Бронхогенные кисты и свищи шеи. Боковая киста локализуется в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы, на уровне бифуркации (раздвоения) общей сонной артерии, чаще слева. Она представляет собой округлое образование, четко отграниченное от окружающих тканей. Инфицирование кисты приводит к образованию полных и неполных свищей. При полных свищах имеются наружное и внутреннее отверстия, при неполных — только одно из них. Внутреннее отверстие чаще всего располагается в нёбной миндалине, наружное — на шее; последнее часто бывает открыто уже при рождении ребенка.

Боковые кисты шеи следует отличать от лимфом различного генеза (происхождения), кистозной лимфангиомы, кист щитовидной железы, дермоидов и воспаления слизистой сумки, расположенной впереди подъязычной кости.

Пороки развития молочных желез

Полимастия и полителия. Добавочные молочные железы и соски располагаются от подмышечной ямки до паховой области, но чаще локализуются в подмышечных ямках.

В предменструальном периоде, во время беременности (см.) и кормления они набухают и становятся болезненными. В них чаще, чем в нормальных молочных железах, развиваются дисгормональные гиперплазии, доброкачественные и злокачественные опухоли. Микромастия — симметричное недоразвитие молочных желез при эндокринных заболеваниях, чаще встречается в детском возрасте.

Макромастия — увеличение молочных желез — особенно выражено в детском возрасте, в период полового созревания и во время беременности (см.). Макромастия у девочек до 10 лет обусловлена заболеваниями эндокринной системы, вызывающими преждевременное половое созревание. У мальчиков макромастию можно наблюдать при гормонально-активных феминизирующих опухолях половых желез. Макромастия, возникшая в период полового созревания и во время беременности, быстро прогрессирует. Молочная железа может достигать громадных размеров. При макромастии, наступающей в активном репродуктивном периоде жизни женщины (вне беременности), рост молочной железы не имеет такого безудержного характера, как в период полового созревания и при беременности. Макромастия может быть истинной (увеличение железистой ткани) и ложной (чрезмерное развитие жировой ткани).

Мастоптоз — опущение молочных желез. Потеря упругости тканей с возрастом способствует прогрессированию заболевания у тучных женщин, а также в случае резкого похудения. Появляются боль вследствие нарушения кровообращения, лимфостаза и отека, мацерация (разрыхление) кожи в складках под молочной железой.

Лечение

Пороки развития сосудов

При ангиодисплазиях производят хирургическое вмешательство — ревизию блокированных вен, устранение странгуляций (фиброзных тяжей, аберрантных артерий или мышц). При обнаружении аплазий или гипоплазий магистральных вен хирургическая коррекция крайне сложна или невозможна.

Лечение артериовенозных дисплазий также хирургическое. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих соустья с нарушениями. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии. В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии патологических соустий специальными эмболами. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию. При консервативном лечении гемангиом применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиом. Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправдана предварительная перевязка или эмболизация (искусственная закупорка) артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. В ряде случаев проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в сосудистую опухоль склерозирующих средств и криовоздействия, повторной эмболизации приводящих сосудов.

Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет; большинство из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности (см.), кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных аневризм (см.), поэтому лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6—7 лет.

При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.

1. Удаление суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после удаления измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты.
2. Удаление коарктации с последующим протезированием показано при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении.
3. Истмопластика: при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты; при непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.
4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе (см.) или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Применяется редко.

Пороки развития пищевода, диафрагмы и пищеводного отверстия диафрагмы

При атрезии пищевода накладывают анастомоз (сообщение) конец в конец в случае, если расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см. При значительном расхождении концов пищевода верхнюю часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, а в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1,5 см производят продольное рассечение его стенки с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см, то возможно удаление части пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах. В случае удвоения пищевода показано вылущивание или удаление дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит (воспаление слизистой пищевода, обусловленное обратным забросом желудочного содержимого) служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости. Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Пороки развития желудка и двенадцатиперстной кишки

Пилоростеноз. Производят пилоропластику Фреде—Рамштедта: стенку привратника рассекают в продольном направлении до подслизистой основы и накладывают швы в поперечном направлении.

Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки. Хирургическое лечение показано при осложнениях дивертикулов. Метод операции зависит от характера осложнения, локализации дивертикула (иссечение дивертикула, выключение двенадцатиперстной кишки).

При консервативном лечении дуоденостаза применяют метоклопрамид (церукал, реглан), спазмолитические средства, витамин В1; промывание двенадцатиперстной кишки через зонд. Хирургическое лечение направлено на устранение причины дуоденостаза, формирование гастроеюноанастомоза (сообщения между желудком и тощей кишкой) или дуоденоеюноанастомоза (сообщения между двенадцатиперстной и тощей кишкой).

Пороки развития желчевыводящих протоков

Атрезии желчных протоков подлежат оперативному лечению — наложению билиодигестивных анастомозов между внеили внутрипеченочными желчными протоками и кишкой (тощей или двенадцатиперстной) или желудком. При атрезии внутрипеченочных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях единственным шансом на спасение жизни больного является пересадка печени.

При наличии кисты общего желчного протока накладывают билиодигестивные анастомозы между кистой и двенадцатиперстной или тощей кишкой (с иссечением большей части стенок кисты или без иссечения).

Пороки развития поджелудочной железы

Удаляют добавочную поджелудочную железу хирургическим путем.

Лечение кольцевидной поджелудочной железы — оперативное. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе. Обычно с учетом местных изменений накладывают обходные анастомозы.

Пороки развития кишечника

Лечение хирургическое. Операция требуется лишь при наличии признаков нарушения прохождения кишечного содержимого и заключается в устранении механического препятствия. При необходимости производят удаление нежизнеспособного участка кишки, фиксацию того или иного отдела кишки при его аномальной подвижности, иногда накладывают обходной межкишечный анастомоз.

Аномалии и пороки развития толстой кишки. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции.

При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ликвидацию атрезии и свища.

Стенозы и атрезии сигмовидной кишки требуют хирургического вмешательства.

Пороки развития трахеи

При первичном локальном стенозе, обусловленном наличием врожденной внутритрахеальной перепонки, ее удаляют через бронхоскоп; при циркулярном сужении проводят бужирование. Радикальным методом лечения является удаление суженного участка трахеи. При распространенном стенозе прогноз неблагоприятный.

При вторичных стенозах лечение заключается в удалении кисты (см.) или опухоли (см.) средостения либо (при компрессии двойной дугой аорты) — в перевязке и рассечении одной из дуг.

Врожденные трахеальные свищи. Диагноз основывается на данных фистулографии, позволяющей уточнить расположение свища, его связь с просветом трахеи.

Внутренние неполные свищи, как правило, специального лечения не требуют. В остальных случаях показано иссечение свищевого хода или его коагуляция.

Пороки развития легких

Так как существует постоянная опасность инфицирования и развития воспалительного процесса в секвестрированной доле легкого при легочной секвестрации, то выполняется удаление доли при внутридолевом расположении или ее экстирпация при внедолевой форме. При врожденной долевой эмфиземе легких применяют хирургическое удаление измененного отдела легкого. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и кровообращения производят экстренную операцию. Если заболевание становится хроническим, то, учитывая, что в процессе роста и развития ребенка состояние элементов бронха может нормализоваться, операцию откладывают и проводят лишь при явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легкого. Обычно применяют хирургическое лечение — удаление кисты. Лобэктомию производят редко. Иногда выполняют удаление участка плевры для лучшего склеивания легкого с грудной стенкой. В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легкого с успехом применяют эндоваскулярные операции. Используя метод Сельдингера, проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят специальную пружинку с клубком нитей; образующийся при этом тромб ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализованных в различных отделах легких.

При неэффективности эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных свищей в одной доле показана резекция пораженной части легкого — сегментили лобэктомия.

Пороки развития шеи

При кривошее производят возможно раннее пересечение укороченных мышц. Голову в правильном положении фиксируют гипсовой повязкой или специальным бандажом, систематически проводят лечебную гимнастику.

Срединные кисты и свищи шеи. После установления диагноза срединные кисты шеи должны быть удалены возможно быстрее для предупреждения их инфицирования из ротовой полости. В ходе операции полностью иссекают кисту и остатки протока. При этом применяют прокрашивание его красителем, что облегчает препаровку щитовидно-язычного протока вплоть до слепого отверстия языка. Во избежание формирования вторичных свищей среднюю часть подъязычной кости удаляют вместе с протоком. После радикального удаления кисты и протока рецидив маловероятен. При подозрении на эктопированную щитовидную железу необходима срочная интраоперационная биопсия для предупреждения экстирпации (полного удаления) ткани щитовидной железы.

Бронхогенные кисты и свищи шеи. Производят иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом после предварительного прокрашивания его метиленовым синим. Свищевой ход иссекают вплоть до внутреннего отверстия. Иногда возникает необходимость в тонзиллэктомии.

Пороки развития молочных желез

Полимастия и полителия. Добавочные молочные железы удаляют, по поводу других аномалий делают пластические операции.

Микромастия. При двусторонней микромастии проводят коррекцию эндокринных нарушений; у взрослых женщин следует рекомендовать пластические операции с косметической целью.

Макромастия. В детском возрасте проводят коррекцию эндокринных нарушений. При макромастии, возникшей у взрослых женщин вне беременности, показаны удаление молочной железы и пластические косметические операции.

При умеренно выраженном мастоптозе рекомендуют ношение свободных лифов, изготовленных по индивидуальным заказам. Молодым женщинам можно рекомендовать пластические операции.