МАРАЗМ СТАРЧЕСКИЙ — Медицинский справочник

Определение

Маразм старческий (распад личности) — наиболее тяжелый вид негативных расстройств с утратой возможности контакта с окружающей средой, обусловленный психическими изменениями при атрофических процессах головного мозга.

Этиология и патогенез

Причина возникновения и развитие большинства заболеваний, обусловленных атрофическими изменениями головного мозга, остается неизученной. Определенное место отводится наследственной предрасположенности, но полностью исключить влияние внешних факторов (острые внутренние и инфекционные заболевания) нельзя.

По возрастному критерию заболевания подразделяются на предстарческие (пресенильные) и старческие (сенильные) формы. Классификация по причине развития включает следующие формы:

• сенильная деменция,
• болезнь Альцгеймера,
• системные атрофические процессы позднего возраста (болезни Пика, Паркинсона, хорея Гентингтона).

Современные концепции развития старческого слабоумия основываются на генетической (генетическая запрограммированность продолжительности жизни) и иммунологической теориях старения (развитие дистрофических изменений нервных клеток). Развитие болезни Альцгеймера мало изучено. В последние годы появились данные о нарушении процесса передачи наследственной информации в клеточных элементах нервной ткани. Нарушение считывания информации на уровне клетки проявляется изменением синтеза белков, активности ферментных систем, процессов клеточного обмена и накоплением в клетках токсических продуктов обмена (например, алюминия). Не исключают вирусное влияние как фактор, провоцирующий заболевания. При болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга, с чем связано изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов и нарушение энергетических процессов в клетке, изменение функции рецепторов, проявление токсического действия самого микроэлемента.

Клиническая картина

Психические расстройства, приводящие к маразму, представлены целой группой психических заболеваний позднего возраста, которые объединены по ряду общих признаков. Патологические изменения в головном мозге обусловлены внутренними причинами (в том числе и наследственной предрасположенностью), а внешние влияния играют провоцирующую или усугубляющую роль. В большинстве случаев начало заболевания медленное и малозаметное для окружающих. Течение хроническое, с постоянным нарастанием симптоматики и необратимое. Характерным клиническим симптомом является развитие слабоумия от почти незаметных изменений интеллекта до полного слабоумия. Общее состояние больного при маразме характеризуется тяжелым физическим истощением, нарушениями в питании тканей кожных покровов, развитием дистрофии (см.) внутренних органов, повышенной ломкостью костей.

Сенильная деменция

Сенильная деменция (старческое слабоумие) характеризуется прогрессирующим распадом психической деятельности и развитием полного слабоумия вследствие органического заболевания головного мозга. Среди больных преобладают женщины. Средняя продолжительность заболевания составляет от 5 до 8 лет. Сенильная деменция начинается незаметно для окружающих больного людей. В некоторых случаях усилению проявлений заболевания способствуют инфекционные заболевания, перенесенные операции, нарушения сердечной деятельности, серьезные психические травмы. Обращает на себя внимание обострение личностных особенностей, свойственных больному, и (или) наличие признаков старческой перестройки личности, которая выражается в огрубении личности, сужении кругозора и интересов, нарастании признаков эгоцентризма, угрюмости, ворчливости пациента, склонности к подозрениям и мелким конфликтам.

При этом нередко больные становятся легковерными — легко поддаются чужому влиянию даже во вред своим интересам. К характерным проявлениям заболевания относят расторможенность низших влечений (прожорливость, стремление к бродяжничеству, половые извращения, собирание ненужных вещей). Постепенно больные прекращают пользоваться старым словарным запасом, значительно снижается уровень суждений и умозаключений. В начале заболевания нарушения памяти выражены неярко (новый материал закрепляется не в полном объеме и быстро забывается), в дальнейшем отмечается фиксационная амнезия (см.). При этом больной становится дезориентирован во времени, окружающей обстановке и в собственной личности.

Прогрессирующий распад памяти происходит в последовательности, противоположной получению знаний за всю предыдущую жизнь. Нарушается адекватное восприятие, что нередко сопровождается симптомом «жизни в прошлом»: в окружающих больные видят людей, которые уже умерли, себя считают школьниками, своих детей могут воспринимать братьями и сестрами, а братьев и сестер — родителями. Характерным проявлением старческого слабоумия является так называемый старческий делирий (см.), который от истинного отличается тем, что причиной нарушения познания действительности являются не галлюцинации (см.), а дефекты восприятия и ориентировки. С этим зачастую связано стремление к псевдодеятельности, когда поведение больного отличается повышенной деловитостью, не приносящей конкретного результата.

Если начальный период болезни характеризуется угрюмостью, депрессией, нежеланием жить, то впоследствии в настроении начинают преобладать оттенки благодушия, эйфории, беспечности и, наконец, полного безразличия. Поведение пациента по мере нарастания признаков слабоумия претерпевает значительные изменения: на стадии маразма больные становятся беспомощными, лежат в позе эмбриона и ведут растительный образ жизни. Отличительной особенностью данного заболевания является тот факт, что даже в стадии маразма отсутствуют неврологические расстройства. Ночной сон нередко поверхностный и прерывистый, а днем отмечается выраженная сонливость. Для старческого слабоумия характерна повышенная речевая готовность, а на более поздних стадиях — лишенная смысла болтливость.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера представляет собой проявляющееся в предстарческом возрасте заболевание. Средняя продолжительность заболевания составляет 8—9 лет с манифестацией (ярким проявлением) в возрасте 50—60 лет. Заболевание быстро прогрессирует и характеризуется развитием слабоумия и ранним присоединением очаговой симптоматики. Значимое место в проявлениях заболевания отводится распаду памяти: быстро наступают амнестическая дезориентировка и полная утрата приобретенного в жизни опыта. Амнестический синдром редко сопровождается оживлением прошлого опыта, не бывает обычно старческого делирия (см.). Рано появляются и быстро прогрессируют расстройства восприятия, осмысления и внимания. В начале заболевания больные нередко осознают изменения, произошедшие с ними, на поздних этапах преобладают благодушие и тупая эйфория. Характерный симптом болезни Альцгеймера — раннее перерастание компонентов слабоумия в неврологические расстройства. При этом больные утрачивают привычные навыки и бестолково выполняют хорошо знакомую работу.

Впоследствии этот симптом превращается в стойкую апраксию (см.). Проявлением болезни Альцгеймера являются прогрессирующая слабость оптического внимания и неустойчивость зрительных установок на окружающие предметы. Изменения на ранних этапах характеризуются деловитостью и суетливостью, а затем сменяются однообразными, простейшими ритмичными движениями. Распад высших корковых функций при болезни Альцгеймера сопровождается нарушениями речевого понимания: стадия ограниченного понимания сменяется тотальной сенсорной афазией (см.). При данном заболевании выражены логорея (неудержимое словоизвержение), патологическая неграмотность, расстройство словообразования. Большое место занимают различные автоматизмы (формы насильственной речи). Часто встречается логоклония — псевдозаикание, когда отмечаются различной степени нарушения: от начального спотыкания на первых буквах или слогах до постоянного повторения звуков или «осколков» слов.

Нарушения письменной речи появляются обычно на ранних стадиях болезни и нередко опережают распад устной речи. Психотические расстройства личности встречаются часто и могут быть представлены паранойяльными состояниями, психотическими эпизодами разрозненных бредовых идей ущерба, отравления или преследования, слуховыми и зрительными галлюцинациями, состояниями спутанности, психическими и двигательными возбуждениями, обусловленными ускорением атрофического процесса в головном мозге. При болезни Альцгеймера регистрируются и эпилептические припадки, которые возникают обычно на поздних этапах болезни (припадки чаще бывают единичными). Частым проявляющимся симптомом заболевания являются подкорковые расстройства: скованность в движении, изолированные расстройства походки, хореоподобные и миоклонические гиперкинезы (см.). На последней стадии болезни на фоне полного распада психической деятельности и полной беспомощности пациента наблюдаются резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмбриональной позой, кахексия (см.) при булимии (см.), эндокринные нарушения, насильственные гримасы плача и смеха, оральные и хватательные автоматизмы. На электроэнцефалограмме обнаруживают распространенные нарушения электрической активности мозга и другие характерные изменения.

Болезнь Пика

Заболевание относится к системным атрофиям с предпочтительным наличием атрофических изменений в определенных системах мозга, характеризуется постепенным развитием полного слабоумия, нарушением высших корковых функций и неврологическими расстройствами. При данном заболевании различают основную локализацию процесса в определенных долях или участках коры головного мозга и произвольную. Данное заболевание встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Болезнь Пика чаще всего регистрируется в возрасте 55—56 лет, а после 60 лет встречается значительно реже. Соотношение женщин и мужчин — 1,7 : 1 соответственно. Характерно медленное начало, но возможны острые явные проявления заболевания. Отличительной особенностью болезни Пика от других атрофических заболеваний является преобладание на ранних этапах глубоких личностных изменений, а некоторые функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка, чувственное познание) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) страдают меньше.

Изменения личности зависят от локализации патологического процесса. При поражении лобных долей отмечаются бездеятельность, вялость, апатия, безразличие, притупление эмоций, оскудение психической, речевой и двигательной активности. Поражение базальной коры сопровождается псевдопаралитическим синдромом, эйфорией, импульсивностью, грубыми нарушениями понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. д.), больные утрачивают чувство такта, растормаживаются низшие влечения. При атрофии височных долей выявляют стереотипы речи, поступков, движений.

Гораздо реже могут регистрироваться астенические проявления, начальные психотические расстройства, очаговые изменения, ранние проявления расстройств памяти. На ранних этапах болезни Пика грубые нарушения памяти нехарактерны, но имеет место нарушение сложных и различных видов мыслительной деятельности (способность к абстрагированию, обобщению, интеграции, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). На поздних этапах болезни на фоне полного слабоумия нередко сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки и остатки способности к запоминанию, обычно не возникают выраженные оральные и хватательные автоматизмы. При болезни Пика происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функций и развитием тотальной афазии (см.). Утрата речевых функций начинается с формирования речевых стереотипов и «нежелания» говорить. Поражение лобно-височной области может проявляться нарушением речи. Расстройства письменной речи характеризуются «стереотипией письма».

Психические расстройства (см.) при болезни Пика встречаются нечасто и могут быть представлены паранойяльными синдромами, параноидными и галлюцинаторно-параноидными состояниями. У некоторых больных регистрируются состояния расслабления мускулатуры без полного выключения сознания. С частотой 25—30% развиваются органические неврологические расстройства в виде паркинсоноподобного синдрома и экстрапирамидных гиперкинезов (см.). На последних стадиях состояние пациента при болезни Пика характеризуется полным слабоумием с полным распадом речи, действия и узнавания, развитием маразма и полной беспомощностью. На электроэнцефалограмме выявляют сглаженные «линейные» кривые и общее снижение биоэлектрической активности.

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона является наследственной формой атрофически-дегенеративного заболевания головного мозга. Первые признаки заболевания чаще всего регистрируются в среднем и пожилом возрасте, проявляются распространенными хореатическими гиперкинезами (см.) и другими неврологическими расстройствами и сопровождаются различными психическими нарушениями. Средний возраст составляет 44—47 лет, общая продолжительность болезни — до 12— 15 лет. В большинстве случаев характерному симптомокомплексу заболевания предшествует период, когда у больного можно выявить психопатические отклонения: задержку умственного развития, неполноценность двигательных функций (неуклюжесть, недостаточная координация движений, плохой почерк и др.). Психические нарушения при хорее Гентингтона могут возникнуть в различные сроки после появления непроизвольных движений, одновременно с ними или предшествовать им. Психопатические отклонения подразделяют на 3 типа личностных аномалий: возбудимые (злобные, взрывные), истерические (капризные, склонные к демонстративному поведению), замкнутые, эмоционально холодные личности.

На более поздних стадиях заболевания личностные особенности стираются, и начинает преобладать выраженное эмоциональное притупление с элементами эйфорического настроения. Слабоумие при хорее Гентингтона характеризуется тем, что при медленном течении патологического (атрофического) процесса оно не всегда носит полный характер. Некоторые больные могут выполнять привычную для них несложную работу, но теряются в незнакомой обстановке. Характерной особенностью слабоумия при хорее Гентингтона является выраженная неравномерность умственной работоспособности (скачкообразное мышление). Отсутствуют явные нарушения высших корковых функций. Расстройство речи в большинстве случаев обусловлено сокращением речевой мускулатуры. Постепенно нарастают признаки оскудения речи, развиваются речевая аспонтанность и «нежелание» говорить. Психотические расстройства на ранних этапах болезни обычно представлены расстройствами психики (нежелание жить), бредовыми расстройствами (бредовые идеи ревности, преследования, отравления).

На более поздних стадиях возникают бредовые расстройства (параличеподобный, нелепый бред величия). Возможен переход одних бредовых расстройств в другие. Гораздо реже отмечаются галлюцинаторные эпизоды, галлюцинаторно-параноидные состояния. Неврологические изменения при хорее Гентингтона представлены генерализованными хореатическими гиперкинезами (см.), которые имеют медленный темп хореатических подергиваний с небольшой амплитудой и относительно продолжительными интервалами при относительно малой выраженности пониженного тонуса мышц. В большинстве случаев хорея Гентингтона приводит больных к смерти в состоянии полного слабоумия и маразма, а непроизвольные движения к этому моменту уменьшаются или полностью прекращаются.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона развивается преимущественно в позднем возрасте (50—60 лет) и обусловлена дегенеративно-атрофическим поражением экстрапирамидной системы головного мозга. Течение заболевания хроническое. В клинической картине преобладают неврологические расстройства в виде характерных движений, гипертонически-акинетического синдрома (повышение мышечного тонуса, скованность, бедность движений, нарушение походки) и расстройства периферических нервных центров. Психические изменения наблюдаются редко. Начальный этап заболевания характеризуется наличием раздражительности, аффективной неустойчивости, подозрительности и назойливости. Депрессивное состояние может закончиться попыткой самоубийства. На поздних стадиях заболевания у больных отмечаются симптомы органического снижения психической деятельности, состояния спутанности и другие психотические расстройства. Для этого периода характерно нарастание апатии, безразличия («психодвигательное сужение личности»). Развивается выраженное слабоумие, проявления которого напоминают старческое слабоумие. У большинства пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, психические расстройства (см.) занимают второстепенное место, что обусловлено локальным характером атрофических изменений.

Диагностика и дифдиагностика

Диагностика заболеваний, обусловленных атрофическими процессами головного мозга, осуществляется на основании данных опроса и результатов объективного обследования пациента. Из дополнительных методов исследования применяют электроэнцефалографию и компьютерную томографию.

Заболевания, обусловленные атрофическими процессами головного мозга и приводящие к развитию маразма, необходимо отличать друг от друга, особенно при атипичном их течении.

Лечение

Возможности медикаментозного воздействия крайне ограничены. Важное место занимают уход и надзор, так как больные в некоторых случаях не могут осуществлять самоуход. Вследствие расторможенности влечений и расстройств памяти они становятся опасны для окружающих и для себя. Желательным является оставление больного как можно дольше в домашней обстановке (при возможности обеспечить соответствующий уход), так как необходимость привыкать к новой больничной обстановке может способствовать ухудшению состояния. Необходимо обеспечить максимальную активность пациента в течение всего дня, что препятствует развитию легочной патологии, ограничению подвижности в суставах, потере аппетита, появлению пролежней. Положительный эффект на течение заболевания оказывает своевременное лечение сосудистых нарушений. Показана витаминотерапия. Ноотропные препараты оказывают положительное действие лишь на начальных этапах болезни. Борьба с бессонницей включает соблюдение режима дня: прогулки на свежем воздухе, занятость в течение дня, осторожное отношение к соблюдению постельного режима в дневное время. На ночь рекомендуется назначение препаратов со снотворным эффектом в небольших дозах (нитразепам, диазепам). Нейролептические средства в малых дозах показаны только при наличии психотических расстройств или выраженной суетливости.

Лечение хореи Гентингтона осуществляется с применением нейролептических средств (производные фенотиазина и бутирофенонов) или уменьшающих содержание допамина в тканях (резерпин). Резерпин в терапевтической дозе 0,75—1,5 мг в сутки и другие препараты подобного действия значительно уменьшают число непроизвольных движений, сглаживают аффективную напряженность и психопатические нарушения поведения. Наряду с указанными средствами показано введение аминазина и препаратов, нарушающих образование допамина (метилдофа).

Терапевтическое вмешательство при болезни Паркинсона включает назначение холинолитических средств (атропин, скополамин), синтетических препаратов (циклодол, тропацин, ридинол, динезин, мидокалм), витамина В6. Снизить мышечную неподвижность помогает L-дофа. Для лечения пациентов с болезнью Паркинсона более молодого возраста в некоторых случаях применяют хирургическое вмешательство.

Лечение больных с нерезко выраженными психическими нарушениями проводят в неврологических стационарах. При наличии выраженных психических нарушений личности показана госпитализация в психиатрическое отделение с последующим наблюдением в психоневрологическом диспансере.

Прогноз зависит от скорости процессов распада личности и наличия сопутствующих заболеваний. Все больные с признаками маразма нетрудоспособны, недееспособны и невменяемы.